Симптомы, развитие и лечение стеноза лёгочной артерии

Симптомы и признаки, частота встречаемости

Первые выраженные симптомы сердечного порока появляются уже тогда, когда просвет аорты закрыт не менее чем наполовину. Компенсаторные возможности сердца человека настолько велики, что до этого момента заболевание протекает практически бессимптомно: человек может чувствовать себя уставшим, у него часто кружится голова, но он вряд ли свяжет эти недомогания с болезнью сердца.
У больного может возникать одышка после физических усилий, иногда беспокоят боли за грудиной и приступы сердцебиения. Если участок аортального отверстия увеличивается до 0,75-1,2 см², то симптомы становятся более отчетливыми. К ним можно отнести следующие:

одышка – сначала только после физической нагрузки, а по мере усугубления недуга и в состоянии покоя;
слабость, обмороки и предобморочные состояния;
бледность кожных покровов – так называемая «аортальная бледность»;
мышечная слабость;
медленный и слабо прощупываемый пульс;
тахикардия и загрудинные боли, которые иррадиируют между лопатками, в руку или плечо;
частые головные боли;
осиплость голоса;
отечность лица и ног;
сухой удушающий кашель.
боли в животе и асцит (скапливание жидкости в брюшной полости).

Если стеноз аортального отверстия достиг показателей 0,5 — 0,75 см2, то такое состояние называется выраженным стенозом и считается критическим. Признаки болезни проявляются даже в нормальном состоянии. У человека развивается сердечная недостаточность. Проявляется она следующим образом:

Отек нижних конечностей выражен, распространяется на голени, бедра и стопы.
Иногда отек распространяется на живот и все тело человека.
Одышка сопровождается приступами удушья.
Цвет кожи становится мраморным, и даже голубоватым, особенно это заметно на лице и пальцах (акроцианоз).

Гемодинамическая стенокардия проявляется постоянными болями в сердце. Общая частота встречаемости достигает от 2 до 7% случаев.

У новорожденных

Стеноз у младенцев является врожденным. Проявляется он следующим образом:

младенец становится вялым;
с трудом берет грудь;
кожные покровы на лице, кистях и стопах становятся синюшными.

Наблюдается патология в 8% случаев, причем намного чаще у мальчиков. Задача родителей, как можно раньше выявить подобные нарушения и прибегнуть к медицинской помощи. Если при прослушивании будут наблюдаться шумы в сердце, понадобится дополнительная диагностика болезни.

У детей и подростков

Зачастую в детском возрасте патология развивается из-за наследственной предрасположенности. Активно болезнь начинает проявляться в возрасте от 11 до 15 лет. Заподозрить заболевание можно по одышке, усиленному сердцебиению и болям в зоне груди.

У стариков

В пожилом возрасте болезнь беспокоит многих, по статистике до 20% стариков. Симптомы такие же, как и у больных остальных возрастов. Из-за изношенности организма в этом возрасте нередки обмороки. Уже одно это обстоятельство должно побудить пожилого человека обратиться к врачу. Встречается

Учитывая, что первые характерные симптомы аортального стеноза появляются довольно поздно, когда заболевание уже давно перешагнуло свою начальную стадию – обращение к врачу-кардиологу при их обнаружении должно быть незамедлительным.

Симптомы

В зависимости от стадии заболевания клинические проявления могут быть разными. На первых этапах развития патологии симптомы незаметны и часто вообще отсутствуют.

При незначительном сужении артерии проявлений практически не будет. Обнаружить заболевание можно через несколько лет случайно при плановом осмотре кардиолога или педиатра.

У новорождённых детей со стенозом отмечается застойная сердечная недостаточность, наблюдается одышка даже в состоянии покоя. При просвете в 1 мм требуется срочная хирургическая операция. В противном случае может наступить летальный исход.

Первые признаки стеноза лёгочной артерии – это:

одышка даже при незначительных физических нагрузках,
повышенная утомляемость,
сердечный шум,
общая слабость,
частые головокружения,
обмороки,
болевые ощущения в области сердца,
набухание и пульсация шейных вен.

При осмотре может быть выявлен сердечный горб. Симптомы, как правило, значительно усиливаются во время физической активности. Поэтому детям с таким диагнозом занятия спортом и физкультурой противопоказаны.

Если во время планового осмотра у педиатра у малыша были выявлены шумы в сердце, не стоит паниковать. Точный диагноз может поставить только кардиолог на основе результатов исследований.

Диагностика стеноза легочной артерии

Чтобы диагностировать заболевание, необходимо сделать следующее:

ФКГ (фонокардиографию) для исследования наличия и типа шумов в сердце;
ЭКГ (эхокардиографию), позволяющую выявить гипертрофию правого желудочка;
рентгенографию, которая показывает увеличение размеров сердца.

Анализы полученных данных позволяют поставить точный диагноз и определить степень стеноза. Только после этого назначается лечение.

Если вы сомневаетесь в правильности постановки диагноза, обратитесь к нескольким специалистам в области кардиологии.

Стеноз устья легочной артерии может проявлять себя разнообразной клинической картиной, которая зависит от стадии болезни.

При незначительных степенях сужения признаки патологии не отмечаются.

У детей

Для клинической картины заболевания в детском возрасте характерны:

бледность кожных покровов или акроцианоз – посинение щек, губ, кончиков пальцев, одышка, частые пневмонии, склонность к простудным заболеваниям;
отставание ребенка в физическом развитии;
быстрая утомляемость;
патологические шумы при прослушивании сердца;
обмороки.

У взрослых

Наиболее распространенными признаками сужения просвета сосудов в легких у людей старшего возраста являются:

частые головокружения;
затруднение дыхания;
общая слабость;
нарушение гемодинамики;
наличие систолического дрожания при аускультации;
сдавливающие боли в левой части грудной клетки;
отеки нижних конечностей;
асцит;
анасарка.

Лечение

Больные находятся под постоянным наблюдением врачей в стационаре. При этом специалисты проводят санацию очагов хронического воспаления, если таковые имеются. Также делается все для предотвращения инфекционного эндокардита. При необходимости в качестве профилактики проводят антибактериальную терапию. Но это сопутствующее лечение. Основным способом лечения является оперативное вмешательство.

Пугаться операции не стоит. Сегодня хирурги используют методики, совершенно безопасные как для новорожденного ребенка, так и взрослого человека. К тому же методики оперативного лечения постоянно совершенствуются.

Как правило, врачи рекомендуют делать операцию на 2-й и 3-й стадии заболевания. На 1-й стадии пациента постоянно наблюдают специалисты, но подготовку к операции не проводят.

Сегодня врачи чаще всего прибегают к закрытым и открытым операциям.

Открытая легочная вальвулопластика проводится следующим образом:

Хирурги вскрывают грудную клетку пациента для получения доступа к артерии.
Переводят больного на искусственное кровообращение.
Рассекается легочная артерия. Через разрез врачи изучают сросшиеся клапана.
Хирурги рассекают клапаны определенным образом, чем возвращают им необходимую функциональность.

Закрытые операции также проводятся с использованием искусственного кровообращения. Хирурги добираются до сердца в области четвертого межреберья и в бессосудистой зоне проникают в правый желудочек. После этого в его полость вводится вальвулот, который затем проводится в артерию. С его помощью сросшуюся мембрану рассекают и расширяют до нужных размеров с помощью дилататора.

К слову, эти методы сегодня используют все реже. Большинство клиник переходят на менее травматичные операции. Например, интервенционный метод. Он заключается в использовании специальных катетеров с баллонами. Последние вводятся в просвет сросшегося клапана и накачивают до устранения стеноза. При необходимости процедуру повторяют несколько раз. Эта техника патологии считается очень эффективной.

Разновидности болезни

При этом заболевание может протекать в нескольких степенях тяжести. Это может быть легкий, средний и тяжелый стеноз.

Многое зависит еще и от уровня систолического давления и градиента между артерией и правым желудочком. В умеренной степени при стенозе давление будет около 60 мм рт.

ст., на второй стадии этот показатель доходит уже до 100 единиц, а при резко выраженном заболевании АД находится еще выше при градиенте более 80. Существует и 4 степень недуга.

Речь идет о декомпенсаторной стадии, при которой не исключается дистрофия миокарда и резкое падение давления в желудочке.

Наиболее часто встречающийся врожденный порок сердца – изолированный стеноз, доля которого среди подобных заболеваний составляет до 12 процентов из общего количества. Сужение сосудов клапанного типа встречается чаще (до 90 процентов случаев), чем комбинированные формы болезни, которые совмещают в себе подклапанный и надклапанный стеноз, и некоторые другие виды порока сердца.

” alt=””>

Почти в 90% случаев данного заболевания стеноз диагностируется как клапанный. Остальные 10% составляют подклапанный вид и надклапанный.

Клапанный стеноз отличается отсутствием разделения самого клапана на определенные створки и приобретение ним формы диафрагмы в виде купола с отверстием до 10 мм. Подклапанный стеноз сопровождается аномальным разрастанием как фиброзной ткани, так и мышц с формой воронки, которая сужается в части выносящего отдела в правом желудочке.

Для надклапанного стеноза характерны местное сужение, наличие нескольких периферических стенозов и пр.

При этом наблюдается срастание створок клапана и небольшое отверстие посередине. Надклапанный стеноз характеризуется многочисленными уменьшениями окружности артерии, полной или неполной мембраной (тонкая пластинка), врожденным недоразвитием.

Воронкообразное сужение сосуда в выносящем отделе правого желудочка свойственно подклапанному стенозу. Противоестественное увеличение фиброзной и мышечной ткани значительно усложняет выброс крови в лёгочный круг кровообращения.

Специфика болезни и причины её развития

Стеноз – это патологическое уменьшение диаметра сосуда, транспортирующего кровь. Лёгочная магистраль является единой в человеческом организме, по которой циркулирует венозная кровь. Анатомически так устроено, что к лёгким кровь приступает по объёмному сосуду от правого желудочка сердца через трёхстворчатый клапан. В результате сужения сосуда, из правого желудочка сердца биологическая жидкость не может должным образом поступать к лёгким. Такая патология вынуждает сердце функционировать с «усиленной» производительностью, для поддержания организма, тем самым нанося себе существенный вред. Правый желудочек сердца от интенсивной работы растягивается и деформируется, формируется так называемый «сердечный горб».

Медицина склонна причислять стеноз лёгочной магистрали к врождённым патологиям сердца, однако, нередко встречаются прецеденты развития болезни и у зрелых людей. Первопричинами утончения лёгочных ветвей у малышей принято считать генетический фактор, а также наличие проблем со здоровьем у матери во время вынашивания ребёнка. Чаще всего стеноз лёгочной артерии у новорождённых провоцируют такие прецеденты, имеющие место во время утробного развития малыша:

Сбои эмбриональной эволюции вследствие приёма лекарств, которые воздействуют негативным образом на плод. Это могут быть психоактивные, наркотические или антибактериальные препараты, критически влияющие на эмбрион в первом триместре его формирования.
Наличие заболевания в генеалогическом анамнезе.
Инфекционные болезни матери вирусной категории во время беременности. К таковым относятся оспа, краснуха, герпес сложной категории, мононуклеозы, гепатит активного течения.
Факторы экологической категории: неблагоприятные условия трудовой деятельности будущей мамы, преимущественно на токсических предприятиях, сверхнормативный радиоактивный фон в местности её проживания.
Злоупотребление спиртными напитками матерью во время вынашивания ребёнка.
Употребление генномодифицированной продукции в неумеренном количестве.

У взрослых диагностируется заболевание значительно реже, причинами эволюции патологии могут быть следующие показатели:

воспалительные процессы во внутреннем слое сердца, которые со временем распространяются на лёгочные сосуды;
кальцификация створок сердечного клапана;
опухолевые образования в сердечных тканях;
ревматизм, являющийся провокатором деформации клапанов сердца;
укрупнение лимфатических узлов или выпячивание аорты.

Медицина различает несколько модификаций стеноза в зависимости от места его локации и степени утончения артерии. От этих критериев варьируется методология лечения и прогнозы на выздоровление пациента.

Профилактика болезни и прогнозы на выздоровление

Профилактические меры по недопущению генезиса стеноза у себя или у своего будущего ребёнка в большинстве случаев сводится к тривиальным правилам корректного стиля жизни, рационального питания, отказа от пагубных пристрастий. Кроме этого, отличной превенцией считается своевременное посещение докторов с целью исключения возможности заражения инфекционными болезнями и их некачественного лечения. Современная медицина принимает всевозможные меры профилактики рождения ребёнка с патологией лёгочных магистралей. При существовании в роду генетических предпосылок для рождения малыша со стенозом, будущей маме перед планированием беременности, доктора рекомендуют пройти полное обследование организма, профилактическую терапию и исключить негативные факторы, сопутствующие прогрессированию недуга.

Если уж так случилось, что избежать заболевания не удалось, а диагноз «стеноз лёгочной артерии» является реальным вердиктом, терять надежды не стоит. Медицина позволяет эффективно избавиться от заболевания при своевременном его выявлении и предоставлении больному медицинской помощи.

Прогноз на выздоровление и возможность полноценной жизни в большинстве случаев зависят от оперативности проведённой операции по устранению патологии. При рождении с болезнью лёгкой стадии малышу не требуется операция, однако, он находится под пристальным контролем педиатров и кардиологов. Средняя продолжительность жизни таких деток ничем не отличается от продолжительности жизни обычных людей. Такие детки развиваются согласно возрасту, однако, могут быть более подверженными заболеваниям вирусного типа. В более взрослом возрасте людям с врождённым незначительным стенозом не рекомендуются сильные физические перенапряжения и интенсивный спорт.

Если ребёнок рождается с выраженной патологией, тогда малышу необходима будет операция, сроки проведения которой определяют специалисты. В большинстве врождённых прецедентов операция назначается в первые месяцы или годы жизни маленького пациента. При отказе от хирургического вмешательства родителями по каким-либо причинам, прогноз является неутешительным, болезнь может быстро развиваться и на протяжении пяти лет отнять жизнь у ребёнка.

Хирургическое вмешательство при операбельных стадиях даёт отличные перспективы на качество и продолжительность жизни.

Катетерная баллонная вальвулопластика

Если невозможно выполнить эндоваскулярное протезирование у ребенка, имеющего аортальный клапанный стеноз, врач рекомендует проведение пластики. Операция проводится у детей раннего возраста и очень редко у взрослых. В результате хирургического лечения улучшаются гемодинамические показатели, состояние больного стабилизируется.

В кардиохирургических центрах выполняют транскатетерную имплантацию аортального клапана. Показанием к проведению операции является тяжелое состояние ребенка и короткий прогноз жизни — до 1 года. Некоторые новорожденные имеют тяжелую сопутствующую патологию, поэтому им противопоказана операция на открытом сердце. Хирургическое вмешательство не производится пациентам, страдающим инфекционным эндокардитом, при повышенном риске образования тромба и заболеваниями легких. Перед началом операции врач дает оценку всем факторам риска. На этапе постановки диагноза пациенту назначают процедуры:

коронографию;
компьютерную томографию;
зондирование сердца.

Противопоказаниями к проведению операции являются следующие состояния:

сочетанное поражение аортального и трехстворчатого клапанов;
митральная недостаточность тяжелой степени;
дефекты в строении клапана.

Операцию проводят под общим или местным наркозом в течение 1-2 часов. После хирургического вмешательства могут появиться осложнения:

аллергическая реакция;
почечная недостаточность;
кровотечение в месте пункции;
температура;
аритмия;
воздушная эмболия.

После операции ребенок находится на диспансерном учете у кардиолога. Через 6-12 недель пациенту назначают следующие исследования: эхокардиографию, электрокардиограмму, биохимический анализ крови.

Ребенку проводят антибактериальную терапию препаратами пенициллинового ряда.

Аортальный стеноз — заболевание сердца, при котором у пациента наблюдается стеноз (сужение) отверстия аорты либо происходит деформация створок клапана сердца. Кровь из левого желудочка «проходит» хуже и не обеспечивается нормальный ток крови по большому кругу кровообращения, а соответственно — ко всем органам.

Левый желудочек начинает усиленно работать, чем компенсирует плохую проходимость клапана и меньшую подачу крови. Именно поэтому человек может сразу и не почувствовать симптомы начала заболевания. Со временем, из-за увеличенного числа сокращений, стенки желудочка становятся толще, а сама мышца слабеет. Как результат — сердечная недостаточность.

Чаще аортальный стеноз наблюдается у взрослых людей, может возникнуть с возрастом из-за накопления солей в области клапана сердца, но иногда встречается и у детей.

Еще один вариант порока сердца — двустворчатый клапан аорты (у здорового человека три створки). Для детей такое отклонение от нормы чаще всего не несет никакого вреда, а вот у взрослого человека может возникнуть стеноз. В этом случае будет необходима операция по замене клапана.

Что такое стеноз и чем он опасен?

Стеноз артерии легких – сужение сосуда, которое может иметь различную степень выраженности и локализацию. По степени выраженности различают слабое, среднее и выраженное поражение артерии.

По локализации стеноз подразделяют на:

Клапанный – сужение происходит на области артериального клапана. При этом сам клапан может являться одностворчатым, трехстворчатым или двустворчатым. За стенозированной областью обычно располагается зона расширения сосуда. Клапанный стеноз легочной артерии составляет около 90% от общего числа случаев заболевания.
Подклапанный – сужение отводящей кровь магистрали под артериальным клапаном и формирование мышечного пучка, препятствующего выбросу крови из сердца.
Надклапанный – изолированный стеноз легочной артерии, протекающий по надклапанному типу, может иметь несколько морфологических форм.
Стеноз устья легочной артерии – сужение прохода непосредственно между желудочком и стволом артерии легких.

Наличие сужений снижает пропускную способность артерии, что приводит к неполному выполнению ей своей функции. Правый желудочек сердца при этом работает под высокой нагрузкой, растягивается, гипертрофируется, развивается его недостаточность. Повышенное давление внутри этой камеры сердца приводит к открытию овального окна и сбросу излишков крови в левую половину органа. При этом у пациента возникают клинические признаки сердечного порока.

На заметку: слабая степень выраженности клапанного стеноза практически не приводит к появлению симптомов болезни, поэтому заболевание может быть не выявлено своевременно. Развитие таких новорожденных протекает без отклонений. Они нормально растут, взрослеют и ведут полноценную жизнь. Продолжительность жизни больных практически не отличается от людей, не страдающих сердечной патологией.

Диагностика

Кроме данных осмотра, в диагностике имеют значения вспомогательные методы.

На эхокардиографии в двухмерном режиме определяют утолщение створок клапанов с куполообразным прогибом в сторону сосуда при систолическом сокращении правого желудочка, увеличение толщины стенок.

Допплеровское исследование по разнице давления в легочном стволе и правом желудочке устанавливает степень и уровни сужения. Этот показатель называется градиентом давления. По нему различают 3 степени сужения:

легкую — показатель градиента до 50 мм рт. ст.;
среднюю — от 50 до 80;
тяжелую — выше 80 мм рт. ст.;
крайне выраженную — 150 и выше.

Стрелками на рентгенограмме показаны расширенная дуга легочной артерии и левое предсердие

Рентгеноскопически наблюдается увеличение правой границы сердечной тени, выбухание дуги в области проекции легочной артерии, при значительно обедненном легочном рисунке видны светлые поля. Это объясняется низкой наполняемостью сосудистого русла.

Для постановки диагноза специалисту необходимо провести следующие мероприятия:

Выявление жалоб с целью распознания опасных симптомов.
Осмотр пациента, при котором могут быть выявлены: бледность кожных покровов, цианоз всего тела или конечностей, пульсирование, набухание вен в области шеи, систолическое дрожание в грудной клетке, синюшность тела или конечностей, развитие сердечного горба.
Биохимический и общий анализ крови и мочи;
ЭКГ (отклонение ЭОС вправо, симптомы перегрузки правого желудочка);
УЗИ сердца;
Рентгенологическое исследование (характеризуется увеличением границ сердца при наличии болезни, ухудшением легочного рисунка, постстенотическим расширением ствола легочной артерии);
Эхокардиография (постстенотическое расширение легочной артерии, дилатация правого желудочка);
Фонокардиография (присутствие и расщепление ослабления IIтона над легочной артерией, грубого систолического шума);
Зондирование (осуществляется на правых отделах сердца для установления величины давления в правом желудочки и градиента давления).

Перкуторно границы сердца смещены вправо, при пальпации определяется систолическая пульсация правого желудочка. Данные аускультации и фонокардиографии характеризуются наличием грубого систолического шума, ослаблением II тона над легочной артерией и его расщеплением.

Рентгенография позволяет увидеть расширение границ сердца, постстенотическое расширение ствола легочной артерии, обеднение легочного рисунка.

ЭКГ при стенозе устья легочной артерии выявляет признаки перегрузки правого желудочка, отклонение ЭОС вправо. При помощи эхокардиографии обнаруживается дилатация правого желудочка, постстенотическое расширение легочной артерии, допплерография позволяет выявить и определить разницу давления между правым желудочком и легочным стволом.

Путем зондирования правых отделов сердца устанавливается величина давления в правом желудочке и градиент давления между ним и легочной артерией. Данные вентрикулографии характеризуются увеличением полости правого желудочка, характерным замедлением исчезновения контраста из правого желудочка.

Пациентам старше 40 лет и лицам, жалующимся на загрудинные боли, показана селективная коронарография.

Диагностика стеноза легочной артерии включает в себя совокупность различных инструментальных исследований и физикальных данных.

Во втором межреберье, слева от грудины слышится грубый систолический шум. Он проводится по направлению к ключице и отлично прослушивается в межлопаточном отделе. Второй тон на первой и второй стадиях болезни выслушивается практически без изменений, но при выраженном стенозе может исчезать полностью.
При незначительном стенозе электрокардиограмма отклонений не показывает. На всех остальных стадиях заболевания наблюдаются признаки гипертрофии правого желудочка сердечной мышцы. Могут проявляться наджелудочковые аритмии.
Эхокардиография показывает дилатацию правого желудочка сердечной мышцы и постстенотическое расширение легочной артерии. Допплерография позволяет выявить и определить разницу давления между легочным стволом и правым желудочком.
На рентгенографических исследованиях видно обеднение легочного рисунка и постстенотическое расширение ствола легочной артерии.

Далее мы расскажем вам об особенностях лечения стеноза легочной артерии у детей.

Причины

Исходя из уровня нарушения кровообращения, врачи разделяют порок на четыре типа:

Подклапанный тип стеноза, 5% от общего числа. При нем наблюдаются воронкообразные изменения выносящих структур правого желудочка вследствие аномального разрастания мышечных и фиброзных волокон.
Надклапанный стеноз наблюдается у 5-10% пациентов. Это недоразвитие или поражение стенок артерии.
Клапанная форма стеноза. Она развивается в 85% случаев. Это состояние, при котором створки клапанов утолщаются, деформируются и создают препятствие току крови.
Комбинированная формы. Для нее характерно сочетание двух или более видов стеноза с развитием тяжелой клинической симптоматики.

Для практичности применяется классификация, которая основывается на показателе градиента давления между артерией и полостью правого желудочка, а также систолического АД в ней:

Первая стадия стеноза — умеренное сужение. При этом показатели градиента давления и уровня систолического давления находятся в пределах 20-30 мм рт. ст. и 60 мм рт. ст. соответственно.
Вторая стадия патологии – выраженный стеноз просвета артерии. Уровень градиента составляет 30-80 мм рт. ст., а показателя систолического давления – 60-100 мм рт. ст.
Третья стадия заболевания – выраженный стеноз. Уровень градиента давления более 80 мм рт. ст., а показатель систолического давления более 100 мм рт. ст.
На четвертой стадии болезни развиваются процессы декомпенсации. В этом случае наблюдается снижение градиента и уровня систолического давления в результате развития сократительного типа недостаточности.

Врожденный порок

https://www.youtube.com/watch?v=zcHkjUEXZqk

Среди этиологических факторов ВПС у новорожденных детей врачи выделяют:

неблагоприятные условия жизни и труда женщины в период беременности, влияющие на здоровье плода;
наличие генетической предрасположенности к различным порокам структур сердечно-сосудистой системы у плода;
употребление будущей мамой алкогольных напитков, психоактивных и наркотических веществ, антибактериальных препаратов;
болезни вирусной этиологии у беременной, среди которых наиболее опасными считаются краснуха и инфекционный мононуклеоз;
воздействие рентгеновского и других типов ионизирующих излучений в период вынашивания малыша.

Приобретенный порок

Основными факторами развития приобретенной формы заболевания являются:

атеросклеротические поражения стенок коронарных артерий;
ревматическое поражение сердечных клапанов;
наличие кальцинозных изменений в зоне клапанов легочного ствола и аорты;
гипертрофическая кардиомиопатия;
сдавливание артерии при увеличении лимфатических узлов, наличии злокачественных новообразований и аневризм;
очаги воспаления в сосудистых стенках, которые вызываются возбудителями туберкулезной инфекции и сифилиса.

Основными факторами, влияющими на развитие врождённого стеноза, являются:

интоксикация организма матери во время беременности,
перенесенная краснуха,
наследственность.

Причины приобретённой патологии могут стать:

эндокардит инфекционного характера,
миксома сердца,
образование карциноидов,
аневризма аорты,
гипертрофия желудочков,
увеличенные лимфоузлы.

По локализации стеноз лёгочной артерии может различаться на:

клапанный,
подклапанный,
смешанный.

Заболевание имеет четыре стадии:

умеренную,
выраженную,
резко выраженную,
стадию декомпенсации, которая характеризуется серьёзным нарушением циркуляции крови.

Диагностика болезни

Диагностика сужения легочной артерии довольно сложная. Для постановки точного диагноза врачам приходится проводить большое количество различных исследований:

Аускультация сердца. Как правило, если сужение сосуда сильно выражено, то при обычном прослушивании с помощью фонендоскопа хорошо слышны шумы за грудиной во втором межреберье. Также шум в сердце хорошо прослушивается со спины между лопатками.
Если заболевание находится на 1-й или 2-й стадии развития, то тональность шумов не меняется. Однако, если оно переходит на 3-ю стадию, то тональность шумов изменяется. Они становятся более ровными, а иногда полностью пропадают.
Обязательно проводится ЭКГ. На ленте хорошо видны пики, указывающие на увеличение правого желудочка из-за избыточной нагрузки. Также электрокардиограмма позволяет выявить аритмию наджелудочкового типа, которая очень часто сопровождает сужение легочной артерии.
При необходимости врачи могут провести доплерографию. Она позволяет выявить разницу в давлении между правым желудочком и легочным стволом.
Всем без исключения пациентам делают эхокардиографию. С ее помощью выявляют неизбежное расширение сосуда.
Проводится рентген грудной клетки с контрастным веществом. Как правило, с его помощью врачи выявляют упрощение сосудистого рисунка в легких и расширение ствола артерии.

Прогноз жизни

Прогноз при стенозе легочной артерии у детей и взрослых, в случае соблюдения всех предписаний лечащего врача – благоприятный. Минимальный риск развития осложнений наблюдается в ситуациях, когда оперативное лечение было проведено в детском возрасте. А вот отсутствие своевременно оказанной терапии очень опасно, серьезные последствия и вероятность летального исхода увеличиваются в 4-5 раз.

Показатель средней продолжительности жизни при сужениях устья легочного ствола зависит от особенностей развития и течения патологических процессов. В среднем он составляет 30-40 лет. При несоблюдении предписаний лечащего врача пациент не проживает более 5 лет.

При минимальных врожденных формах стеноза показатели качества и длительности жизни больного не снижаются. Такие пациенты наблюдаются у кардиолога и в большинстве случаев не имеют группы инвалидности. После проведения оперативных манипуляций с использованием стентов средняя длительность жизни пациентов в 91% случаев составляет более 5 лет.

Автор статьи:

Дмитриева Юлия (Сыч)

– В 2014 году с отличием окончила Саратовский государственный медицинский университет имени В. И. Разумовского. В настоящее время работает врачом-кардиологом 8 СГКБ в 1 к/о.

Стеноз легочной артерии – это порок сердца врожденной или приобретенной этиологии, в результате которого у пациента отмечается сужение просвета легочного ствола, что является фактором развития нарушений кровообращения.

Чтобы разобраться в опасности патологии, нужно иметь представление о ее причинах, клинической картине, методах диагностики, а также лечении и прогнозе болезни.

Диагностика

Стеноз легочной артерии (СЛА) – патологическое состояние, которое изменяет размер легочного ствола, вследствие чего он становится уже, что мешает нормальному кровотоку. Данное заболевание является одним из разновидностей порока сердца.

Во время сужения происходит слабый выход крови из правого желудочка, за счет того, что просвет артерии легкого становится меньше. Поэтому происходит сбой малого круга обращения крови.

Диагностирование заболевания происходит уже у детей с раннего возраста. В большинстве случаев стеноз наблюдается в комплексе с разными изменениями.

По различным статистикам на одну тысячу регистрируемых пороков сердца приходится от 3 до 12 процентов сужения легочного ствола.

Основная классификация стеноза происходит по месторасположению сужения, которое может образовываться в следующих местах:

Клапанное. Уменьшение просвета легочной артерии происходит непосредственно в клапане сердца. В основном регистрируется этот вид стеноза артерии легкого;
Подкапанный. Артерия сужается в месте ниже клапана;
Надклапанный. Происходит уменьшение прохода артерии выше по стволу, над клапаном;
Комбинированный. В случае если происходит сужение артерии в нескольких местах.

Формы стеноза легочной артерии

В девяноста процентах случаев регистрирования стеноза легочной артерии, диагностируют клапанный стеноз.

Также разделение происходит и по степеням перекрытия просвета:

Легкая степень;
Средняя степень;
Тяжелая степень.

На практике, квалифицированными врачами удачно применяется разделение, которое основывается на уровне выявления систолического АД (артериального давления) в правом желудочке, и соотношения давления между правым желудочком и легочным стволом.

Уровни этого давления разделяются по степеням:

1-я степень. Артериальное давление в систолах – 60 мм.рт.ст., соотношение – 20-30 мм.рт.ст.;
2-я степень. Артериальное давление в систолах составляет от 60 до 100 мм.рт.ст., а соотношение – 30-80 мм.рт.ст.;
3-я степень. Давление в этом случае составляет более 100 мм.рт.ст., а соотношение более 80;
4-я степень. Является декомпенсаторной стадией. Прогрессирует недостаточность желудочка, ввиду слабых его сокращений, происходит дистрофия сердечной мышцы, давление в желудочке снижается.

Стеноз легочной артерии

На протяжении всей жизни, уменьшение просвета артерии легкого прогрессирует достаточно редко. В преимущественном большинстве случаев отмечается врожденным заболеванием, и находится на втором месте по распространённости среди всех врождённых пороков сердца.

К факторам, влияющим на стеноз легочного ствола, относят те, которые во время вынашивания ребенка могут повлиять на образование системы сосудов, и повлечь врожденные пороки сердца.

К ним относят:

Прием женщинами, вынашивающими ребенка, психоактивных веществ, наркотических средств, антибиотиков, преимущественно в первые триместр беременности;
Неподходящие условия трудовой деятельности при беременности. При вынашивании ребенка противопоказана работа на лакокрасочных, химических, промышленных предприятиях, и других структурах, в которых будущая мама может вдыхать химические и ядовитые пары;
Генетическая расположенность. В таком случае стеноз артерий передается преимущественно от матери (или от отца) к ребенку;
Заболевания вирусного происхождения при вынашивании ребенка. На врождённый стеноз легочного ствола могут повлиять: краснуха, герпес, мононуклеоз и другие вирусные заболевания;
Ионизирующее излучение, в том числе и рентгеновское, при вынашивании ребенка;
Экологические факторы. Не благоприятность окружающей среды, в большинстве проявляющаяся в высокой концентрации радиации в отдельных регионах страны.

При прогрессировании сужения артерии легкого в течение жизни, наиболее распространённые причины могут быть следующими:

Заболевание группы ревматизмов. Они поражают клапаны легочной артерии, провоцируя стеноз;
Воспалительные процессы стенок внутри артерии легкого. Регистрируются в редких случаях, но не стоит исключать из списка поражение сифилисом, туберкулезом и т.д.;
Отложение атеросклеротических бляшек. Откладывание холестериновых бляшек может происходить и на стенках легочной артерии, вызывая её сужение;
Давление на артерию легкого снаружи. В большинстве случаев причинами тому становятся опухолевые образования, увеличенные лимфоузлы, и мешковидное выпячивание аорты;
Кальциноз. Отложения солей кальция на стенках и клапане артерии легкого. Происходит раздражение стенок артерии, что ведет к сужению.

Клапан при врожденном стенозе

Обнаружение симптоматики, напрямую зависит от величины сужения проходимости в легочной артерии. При легкой стадии, стеноз может длительное время не проявляться. Преимущественно у детей до одного года.

https://www.youtube.com/watch?v=LR6WL7cuBZs

Проявления симптоматики в более тяжелых формах стеноза дают о себе знать практически с рождения.

Они проявляются в следующих признаках:

Явно выраженный цианоз, который проявляется в синих оттенках кожи на кончиках пальцев рук и ног, области между носом и губой, либо в синюшности кожных покровов по всему телу;
Тяжелое дыхание;
Возможны потери сознания;
Слабый набор массы тела;
Вялость и явное беспокойство младенца.

У взрослой возрастной категории проявление симптомов происходит несколько иначе. Они могут не подавать сигналов в течение долгих лет, либо на протяжении жизни.

К явным симптомам стеноза артерии легкого более тяжелых стадий, относят:

Быстрая усталость после незначительных физических нагрузок, прогрессирующая в постоянную усталость;
Головокружения и потери сознания;
При аускультации сердца слышно тоны глухого характера, грубый систолический шум в левой части грудной клетки и третьем межреберьем;
Тяжелое дыхание при физических нагрузках, либо в состоянии покоя, которое становится сильнее в лежачем положении;
Пальцам присущий вид «барабанных палочек» плоского формирования;
Происходит пульсация вен шейного отдела;
Отечность ног, а при прогрессировании патологий сердца и отечности всего тела.

Выраженный стеноз

Формирование стеноза легочной артерии может происходить как в следствии приобретенных причин, так и врожденно.

При его формировании происходят следующие процессы в сердце:

При сужении артерии, правому желудочку становиться сложнее выталкивать кровь, и создается большая нагрузка на него;
Вследствие этого доставляется меньшее количество крови в легкие. Происходит гипоксия внутренних органов, провоцирующая недостаточную насыщенность кислородом кровь;
Мышца сердца со временем изнашивается при регулярном воздействии больших нагрузок на правый желудочек. Это влечет к его недостаточности, провоцируемой увеличением массы сердечной мышцы;
Из-за того, что регулярно увеличивается количество крови, которая полностью не выбрасывается в артерию легкого, возникает обратный выброс поступающей крови в правое предсердие, это влечет к сбою в кровообращении, а также процессам застоя и окисления крови. Происходит более сильное кислородное голодание;
Явно проявляющийся стеноз влечет к прогрессированию недостаточности сердца. Если не применить своевременную хирургическую операцию, наиболее распространённым итогом является смерть.

Какой врач лечит?

При рождении в роддоме, абсолютно все новорождённые дети проходят осмотр неонатолога, который определяет наличие заболеваний и патологических состояний у младенца. Если обнаруживаются отклонения, он составляет план дальнейшего обследования.

При проявлении симптоматики стеноза легочной артерии в подростковом возрасте нужно проконсультироваться у квалифицированного педиатра.

Когда появляются признаки стеноза артерии легкого у старшей возрастной категории, нужно проконсультироваться у терапевта, либо кардиолога.

Эндоваскулярная баллонная вальвулопластика

Лечение

Лечение патологии легочной артерии у новорожденного только оперативное. При тяжелых формах болезни операция может быть произведена в первые дни, а иногда и часы жизни ребенка. Подобное происходит только тогда, когда промедление может привести к гибели младенца. Плановые вмешательства переносят на более поздний возраст. Для коррекции состояния легочной артерии ребенка госпитализируют в возрасте 3-4 лет.

Методика оперативного вмешательства может различаться в зависимости от возможностей клиники и квалификации врача-хирурга. 15-20 лет назад наиболее распространенным являлся открытый способ проведения манипуляции, при котором кардиохирургу приходилось работать на открытом сердце. Подобный метод являлся опасным и имел высокие показатели смертности.

На сегодняшний день предпочтительной оперативной техникой является баллонная вальвулопластика. При ее выполнении не выполняют широкого разреза грудной клетки. К пораженной области через магистральный кровеносный сосуд проводят раздуваемый баллон, который фиксируют в области сужения и раздувают. Баллон расширяет стенотический участок, обеспечивая нормальный кровоток в легочной артерии и самих легких.

Медикаментозное и хирургическое лечение

При незначительном стенозе назначается медикаментозная терапия.

Группа	Препараты
Калийсодержащие средства	Аспаркам, Орокамаг, Калия оротат, Панангин
Витаминные комплексы	Витамины группы A, B, C, P
Сердечные гликозиды	Дигоксин, Коргликон, Целанид, Строфантин

Лекарственные средства назначается для поддержания работоспособности сердца и крупных сосудов. Радикальным способом лечения стеноза является проведение операции.

Цель процедуры заключается в нормализации кровотока в правых отделах сердца. Тип процедуры определяется с учетом локализации патологических очагов.

Среди них:

Баллонная вальвулопластика. Эффективно применяется при наличии у больного клапанных видов стеноза вен. Для ее проведения в устье пораженного сосуда вводится специальный баллон. После этого в нем устанавливается стент, с помощью которого происходит устранение сужения.
В случае сужения надклапанной локализации, наиболее эффективным является резекция части сосудистых стенок, которые подверглась стенозу. Вместо нее накладываются заплатки, взятые из листков перикарда больного.
Суть хирургической терапии подклапанных стенозов состоит в устранении зон гипертрофии сердечной мышцы в зоне правого предсердия.
Для лечения комбинированного типа болезни применяется сочетание вышеописанных методик.

После ликвидации сужения оперативным путем кровообращения в области устья легочного ствола со временем нормализируется. Симптомы патологии постепенно уменьшаются, общее состояние пациента стабилизируется.

Изолированный стеноз лёгочной артерии у взрослых и детей лечат следующими способами:

консервативными. Применяются при незначительных патологиях, которые не могут вызвать серьёзные нарушения в работе сердечно-сосудистой системы. Также применяются, когда родители пациента отказываются от лечения с помощью хирургического вмешательства. Они помогают облегчить осложнения от ишемии в миокарде (малого количества кислорода, поступающего к сердечной мышце), а также сердечной недостаточности (неполное выполнение сердцем своих обязанностей, касающихся транспортировки и перекачивания крови). Также этот метод применяется при подготовке к операционному вмешательству;
оперативными. Включают в себя проведение хирургического вмешательства. Стеноз устья лёгочной артерии устраняют посредством проведения расширения узкого участка в сосуде (эффективный метод лечения). Срок, в который нужно провести операцию, устанавливается для каждого пациента отдельно. Операция может проводиться во время пребывания ребёнка в утробе матери. При этом маточные стенки разрезаются, а плод оперируется. Чем раньше будет произведено лечение, тем лучше для здоровья ребёнка.

После проведения обследования сердца пациента врач ставит диагноз и составляет план лечения стеноза. Если обнаружена легкая форма патологии, то рекомендуется принимать сердечные гликозиды, витамины, препараты калия. Это поможет поддержать работу сердца в нормальном состоянии.

На выраженной стадии, когда человека беспокоят выраженные симптомы патологии, требуется оперативное вмешательство. Только так можно избавиться от стеноза легочной артерии и восстановить кровообращение в сердце.

Есть несколько способов операции, с помощью которых проходит лечение стеноза легочной артерии. Для каждого пациента подбирается своя методика, которая поможет в конкретном случае. Иногда клапан удаляют, заменяют протезом или проводят комиссуротомию. Возможна установка стента для расширения стенок артерии.

После проведения операции кровообращение нормализуется, венозная кровь больше не забрасывается в левый желудочек. Ткани легких начинают активно питаться кислородом, в результате чего клинические проявления исчезают. Реабилитационный период занимает довольно долгое время, примерно месяца 3.

Если у больного имеется большое шунтирование слева направо, например, открытый артериальный проток или дефект межжелудочковой перегородки, и он страдает респираторным дистрессом, диурез эффективен для снижения цианоза, вторичного к отеку легких.

Кислород должен быть назначен любому пациенту с цианозом при дыхательной недостаточности. Использование кислорода может снизить давление в легочной артерии у пациентов с реактивной легочной сосудистой системой, увеличивая тем самым легочный кровоток.

Лечение зависит от степени стеноза. Таким образом, клиническая оценка, а также визуализация будет непосредственным руководством. Кардиология или кардиоторакальная консультация необходимы, если визуальные исследования показывают обструкцию правого оттока.

Необходимо обращать внимание на следующее:

Тяжелый стеноз, градиент пика 60 мм рт. ст. и более, требует экстренной дилатации клапанов баллонной вальвулотомией.

Пациенты с легким стенозом клапанов легких обычно не нуждаются в лечении.

Пациентам с тяжелым или симптоматическим инфундибулярным или суправальвулярным стенозом легких необходимо незамедлительное вмешательство. Вальвулотомия является стандартом лечения у этих пациентов.

Часто цианотические дети с респираторным дистрессом и гипотонией / шоком проходят обследование так же, как и у пациентов с сепсисом.

Во втором Естественно-историческом исследовании врожденных пороков сердца было обследовано 592 пациента с легочным клапанным стенозом в течение 10 688 человеко-лет; только один пациент имел эпизод бактериального эндокардита.

Рекомендуется профилактика эндокардита в течение 6 месяцев после восстановления врожденного порока сердца. Кроме того, профилактика требуется на всю жизнь для людей, которые имеют протезы клапанов.

Вмешательство с баллонной ангиопластикой или восстановлением клапана показано пациентам с пиковыми градиентами клапана более 50 мм рт. ст. или пациентам со стенокардией, обмороком, одышкой при физической нагрузке или с предсинкопом. Варианты коррекции включают операцию на открытом сердце, баллонную ангиопластику, чрескожное стентирование, чрескожную замену клапана или чрескожное размещение трубопровода.

Пациентам с тяжелым или симптоматическим инфундибулярным или суправальвулярным стенозом легких требуется хирургическое вмешательство.

Критический легочный клапанный стеноз может протекать с почти легочной атрезией (цианотическим поражением) с небольшим и часто неадекватным правым желудочком. Эти пациенты выживают из-за открытого артериального протока. Атрезия легочного клапана или критический стеноз легочного клапана с неадекватным правым желудочком требует шунта после того, как проток запатентован фармакологически с простагландином E1.

Окончательное восстановление может быть невозможным, если правый желудочек гипопластический, требующий единственной желудочковой паллиации, такой как процедура Фонтена, или вариации, такой как прямой придаток правого предсердия к анастомозу основной легочной артерии. Часто магистральные и ответвленные легочные артерии нуждаются в увеличении.

Основные стадии патологии

Различают четыре стадии стеноза легочной артерии:

умеренный стеноз — I стадия. Жалобы у больного отсутствуют, ЭКГ показывает небольшую перегрузку правого желудочка сердечной мышцы. Систолическое давление до шестидесяти миллиметров ртутного столба;
выраженный стеноз — II стадия. Характеризуется явным проявлением симптомов. Систолическое давление сердечной мышцы в правом желудочке от шестидесяти до ста миллиметров ртутного столба;
резкий стеноз — III стадия. Тяжелая стадия течения болезни, появляются признаки нарушения кровообращения, давление на клапане легочной артерии и правого желудочка выше ста миллиметров ртутного столба;
декомпенсация — IV стадия. Явные признаки дистрофии миокарда, очень сильное нарушение кровотока. Развивается сократительная недостаточность правого желудочка, поэтому систолическое давление может быть невысоким.

По уровню кровотока можно выделить клапанный (самый распространенный), подклапанный и надклапанный стеноз легочной артерии у новорожденного ребенка. Очень редко встречается и комбинированная форма заболевания.

При клапанном стенозе створки клапана срастаются, и он имеет куполообразную форму с отверстием посередине.
Подклапанная степень болезни выглядит как воронкообразное сужение выносящего отдела правого желудочка в результате аномального разрастания фиброзной и мышечной ткани.
Надклапанный стеноз может быть представлен неполной или полной мембраной, локализованным сужением, множественными периферическими стенозами легочной артерии, диффузной гипоплазией.

Стеноз легочной артерии у новорожденных встречается достаточно часто, так как относится к одному из видов врожденных пороков. Помимо обычного стеноза, встречается комплексный, который может развиться из-за патологии подклапанного и надклапанного отделов. В большинстве случаев диагностируется только клапанный стеноз.

Такое явление характеризуется отсутствием перегородки самого клапана, а также изменением его формы. Помимо этого, наблюдается разрастание фиброзной ткани, сужается выносящая часть в правом желудочке.

Стадии стеноза легочной артерии значительно отличаются характером проявления и признаками:

умеренный стеноз (стадия 1, больной не чувствует дискомфорта, только ЭКГ показывает перегруженную работу правого желудочка);
выраженный стеноз (стадия 2, повышается верхнее артериальное давление);
резкий стеноз (стадия 3, имеются симптомы нарушения кровообращения, наблюдаются сбои сердечно-сосудистой системы);
декомпенсация (4 стадия проявления стеноза, при которой отчетливо видно нарушение питания сердечной мышцы, кровотока, но из-за сократительной недостаточности правого желудочка давление часто бывает пониженным).

Тактика терапии

Лечением стеноза легочной артерии занимается кардиолог или кардиохирург. Если отсутствуют клинические проявления и сердечная недостаточность (незначительный или умеренный стеноз), то специфической терапии не требуется. Иногда назначают следующие препараты для поддержания работы сердца и сосудов:

сердечные гликозиды;
калийсодержащие средства;
мочегонные средства;
бета-адреноблокаторы;
витаминные комплексы.

Внимание! Для таких пациентов достаточным будет контроль состояния 2 раза в год.

Схему лечения определяет только специалист, учитывая особенности организма больного (возраст, сопутствующие болезни) и опираясь на каждый конкретный случай. Выраженная степень заболевания требует лечения. Хирургическое вмешательство – единственный и эффективный метод, позволяющий продлить жизнь человеку. Техника операции зависит от локализации порока:

Баллонная вальвулопластика – введение в пораженный сосуд специального баллона, в который затем устанавливается стент, устраняющий сужение. Операция показана при клапанном стенозе легочной артерии.
Резекцию части сосудистых стенок применяют при надклапанной локализации стеноза. Операция подразумевает иссечение пораженной части сосудистой стенки и установки заплаты из листков собственного перикарда.
При подклапанном стенозе производят иссечение пораженной части миокарда на выходе из правого желудочка.
Комбинированный тип патологии лечат, сочетая несколько хирургических методик.

После хирургической ликвидации сужения сосуда нормализация кровообращения происходит не сразу. Признаки болезни постепенно уменьшаются, состояние больного стабилизируется.

Сбор анамнеза

Во время диагностики заболевания у детей необходимо получить как можно больше информации о факторах, вызвавших развитие сердечной патологии. Следует расспросить мать о наличии вредных привычек, сопутствующих заболеваниях, перенесенных инфекциях во время беременности.

Ребенка осматривает кардиолог, проводит аускультацию (выслушивание) пациента. Стеноз аортального клапана может быть заподозрен при появлении систолического шума. К классическим признакам тяжелого дефекта клапана относят прослушивание нехарактерных звуков на сонных артериях. Отмечают раздвоение второго тона и медленный пульс на крупных сосудах. Систолический шум выслушивается справа и слева от верхнего края грудины.

Появлению аортального стеноза у новорожденного способствуют заболевания матери:

анемия тяжелой степени;
воспаление половых органов.

На верхних и нижних конечностях малыша часто определяется усиленная пульсация.

Нормальное раздвоение второго сердечного тона указывает на отсутствие тяжелого аортального стеноза. Стабильное состояние младенца обеспечивает развитие дистального кровотока.

Общее описание патологии

Прежде чем рассматривать причины, симптомы и эффективные методы терапии, стоит изучить общую информацию о стенозе. Легочные артерии представляют собой парные, достаточно крупные ветви легочного ствола, что отходит от правого желудочка.

Основная функция этого сосуда — транспорт венозной (бедной кислородом) крови из правого предсердия в капиллярную систему легких, где происходит газообмен и кровь насыщается кислородом. По сути, здесь начинается малый круг кровообращения. В месте выхода легочного ствола из правого предсердия располагается трехстворчатый клапан, который и регулирует ток крови.

Почему развивается

Причинами стеноза аортального клапана являются следующие факторы:

Генетические заболевания. Деформацией коронарной артерии может сопровождаться синдром Вильямса, вызываемый хромосомными аномалиями.
Наличие вредных привычек у матери. Употребление алкоголя и наркотиков в период беременности способствует возникновению тяжелых врожденных пороков сердца у плода.
Инфекционные заболевания. При первичном заражении беременной женщины герпесом или цитомегаловирусной инфекцией возбудитель проникает в организм плода, нарушая процессы закладки внутренних органов. Особенно опасным является инфицирование в первом триместре.
Стрессы, несоблюдение режима дня, тяжелые физические нагрузки. Эти факторы негативно влияют на развитие плода, способствуя появлению врожденных пороков.
Проживание в неблагоприятной экологической обстановке. Высокая загрязненность воздуха и питьевой воды негативно влияет на течение беременности у женщин, имеющих хронические заболевания выделительной, пищеварительной и сердечно-сосудистой систем.
Неправильное питание. Дефицит витаминов и питательных веществ в организме матери способствует появлению врожденных пороков сердца у будущего ребенка.
Воздействие ионизирующего излучения. Радиация способствует гибели клеток эмбриона, из которых в дальнейшем формируются внутренние органы плода.
Прием лекарственных средств, обладающих тератогенным действием. К таким препаратам относят цитостатики, некоторые антибиотики, нейролептики, обезболивающие средства, антикоагулянты на основе варфарина.

Симптомы зависят от степени выраженности сужения аорты сердца новорожденного:

Первая степень считается компенсированной, стеноз имеет слабую степень выраженности. Кровообращение не нарушается, признаки патологии отсутствуют. Порок выявляется при обязательном обследовании новорожденного. Хирургическое вмешательство не назначается, ребенок остается под наблюдением кардиолога.
При сужении второй степени развивается острая сердечная недостаточность. Появляется одышка, ребенок становится слабым и вялым. Он отказывается от груди, плохо спит. Кожа носогубного треугольника приобретает синюшный оттенок. Ребенок часто срыгивает и плохо набирает вес.
Третья стадия сопровождается выраженными нарушениями в работе сердца. Из-за снижения скорости кровотока пульс бывает сложно прощупать. Ритм сердечных сокращений нарушается, одышка присутствует постоянно. Наблюдаются кратковременные потери сознания, вызванные ухудшением кровоснабжения головного мозга. Лечение при сужении 3 степени осуществляется только хирургическим путем.
На четвертой стадии одышка имеет выраженный характер. Кожные покровы приобретают синюшный оттенок, ребенок часто теряет сознание. Хирургическое вмешательство на этой стадии может оказаться неэффективным.
Сужение пятой степени имеет крайне тяжелое течение. Большинство детей погибает в первые часы после рождения. Операция при данном типе патологии невозможна.

Симптомы стеноза легочной артерии у детей

Клинические проявления стеноза легочного ствола у детей зависят от степени выраженности сужения просвета. Так, незначительный и умеренный стеноз могут никак себя не проявлять клинически на протяжении многих лет.

Выраженный стеноз проявляется практически сразу после рождения ребенка и включает в себя такие симптомы, как:

Выраженный акроцианоз или диффузный цианоз – синюшняя окраска участков кожи (носогубный треугольник, кончики пальцев, ладони, стопы) или кожи всего туловища,
Одышка в покое и при кормлении младенца,
Вялость или выраженное беспокойство ребенка,
Плохая прибавка массы тела в первые месяцы жизни ребенка,
Одышка при нагрузке по мере развития двигательных навыков малыша.

Описание заболевания, код по МКБ-10

Аортальный стеноз представляет собой изменение строения аортального клапана таким образом, что нарушается нормальная проводимость крови от сердца к аорте. В результате ухудшается кровоснабжение большинства внутренних органов и систем человеческого организма, «подключенных» к большому кругу кровообращения.

В ряду других клапанных пороков сердца аортальный стеноз занимает второе место по распространенности после митрального: 1,5-2% людей пенсионного возраста страдают этим недугом, большинство из них (75%) – мужчины.

У любого здорового человека на границе левого желудочка сердца и берущей от него начало аорты находится трехстворчатый клапан – своеобразная «дверь», которая пропускает кровь из сердца в сосуд и не выпускает её обратно. Благодаря этому клапану, который при полном раскрытии имеет ширину не менее 3 см, кровь от сердца к внутренним органам движется только в одном направлении.

В силу разных причин данный клапан может начать открываться не полностью, его отверстие зарастает соединительной тканью и сужается. В результате выброс крови от сердца в аорту уменьшается, а не пущенная по сосудам кровь застаивается в левом желудочке, что постепенно приводит к его увеличению и растягиванию.

Сердце человека, таким образом, начинает работать в ненормальном режиме, в нем усугубляются застойные явления – все это самым негативным образом сказывается на здоровье в целом.

Код по МКБ-10 врожденного стеноза аортального клапана:

Код по МКБ-10 приобретенного аортального клапанного стеноза:

Что происходит с организмом?

При стенозе аортального клапана аорта будет изменяться: ее клапан сокращается или в нем происходит рубцевание ткани, в итоге получает развитие стеноз. В сердце при неправильной работе клапана аорты нарушается кровоток, вследствие чего развивается порок.

Болезнь проявляется стенокардическими приступами сердца, в мозг кровь поступает со сбоями, что вызывает мигрени и потерю ориентации в пространстве. В результате того, что кровь доставляется в аорту в малом количестве, пульс замедляется, систолическое давление понижается, диастолическое — либо в норме, либо повышено.

Что такое аортальный стеноз — просто о сложном на видео:

Что происходит с давлением и почему?

В идеале отверстие аорты равно примерно 4 см². При стенозе оно становится уже, в итоге затрудняется кровоток в левом желудочке. Чтобы не нарушить нормальное функционирование организма, сердце вынуждено работать интенсивнее и увеличивать давление в камере левого желудочка, чтобы кровь беспрепятственно продвигалась через сузившийся просвет аорты. В момент поступления крови в аорту повышается давление. Кроме того, механически удлиняется время систолы.

Такая работа сердца не остается безнаказанной. Повышение систолического давления вызывает увеличение мышц (миокарда) у левого желудочка. Растет показатель диастолического давления.

Что такое площадь отверстия и что происходит с ней в зависимости от стадии?

Показатели размеров отверстия клапана показывают, насколько уменьшен просвет аорты. В норме показатели площади равны 2,5-3,5 см². Условно можно разделить размерность просвета на стадии:

Определяется незначительный стеноз, просвет от 1,6 до 1,2 см².
Умеренный стеноз (от 1,2 до 0,75 см²).
Тяжелый стеноз — просвет уменьшается до 0,74 см² и меньше.

Стеноз легочной артерии у детей и взрослых: причины, симптомы, операция

Легочная артерия (ЛА) – это один из крупнейших сосудов в организме человека, выносящий кровь из сердца в сосуды легочной ткани, где кровь обогащается кислородом, и, таким образом, завершается формирование малого круга кровообращения. По-другому этот сосуд называют легочным стволом.
Если просвет сосуда становится меньше, то говорят о стенозе, или патологическом сужении, легочной артерии.

рисунок: клапанная форма стеноза легочной артерии

Стеноз возникает вследствие врожденных или приобретенных причин, и характеризуется следующими гемодинамическими процессами в сердце:

Правый желудочек испытывает нагрузку при выталкивании крови через суженный просвет легочной артерии.
Нагрузка на желудочек может быть различной в зависимости от степени выраженности стеноза.
В легкие поступает меньше крови, чем в норме, вследствие чего меньше крови насыщается кислородом, и организм получает меньше кислорода в целом, что приводит к развитию гипоксии (кислородного голодания) внутренних органов.
Постоянная нагрузка на правый желудочек приводит к постепенному изнашиванию сердечной мышцы, что в начале компенсируется увеличением массы миокарда (гипертрофией правого желудочка), а в дальнейшем приводит к развитию тяжелой сердечной правожелудочковой недостаточности.
Из-за постоянно увеличенного конечного объема крови, который не удается полностью выбросить в артерию, развивается трикуспидальная регургитация, то есть формируется обратная струя крови в правое предсердие, что приводит к застою венозной крови и нарушению микроциркуляции в сосудах внутренних органов — гипоксия усугубляется.
Выраженный стеноз приводит к развитию тяжелой сердечной недостаточности, способной стать причиной летального исхода при отсутствии лечения.

В зависимости от места поражения различают надклапанную, подклапанную и клапанную формы стеноза, то есть сужение расположено выше, ниже или на уровне клапана соответственно. Клапанный стеноз легочной артерии встречается чаще остальных форм.

формы стеноза легочной артерии по расположению

Изолированный приобретенный стеноз легочного ствола встречается редко. Гораздо чаще регистрируется стеноз легочного ствола врожденного характера, занимая второе место по частоте среди всех врожденных пороков сердца.

Врожденный стеноз легочной артерии (ВПС)

Среди причин врожденного стеноза легочной артерии выделяют следующие факторы, могущие во время беременности оказать влияние на формирование сердечно-сосудистой системы плода и возникновение врожденных пороков сердца (ВПС):

клапан при врожденном стенозе

Генетическая предрасположенность к порокам развития сердца и крупных сосудов, особенно со стороны матери,

Употребление беременной психоактивных веществ, наркотиков, антибиотиков, особенно в первом триместре беременности,
Неблагоприятные условия труда во время беременности, например, работа на объектах химической, лакокрасочной и других видов промышленности, когда беременная постоянно вдыхает ядовитые вещества,
Вирусные заболевания матери во время беременности — краснуха, инфекционный мононуклеоз, поражение вирусами герпес-группы,
Рентгеновское и другие виды ионизирующего излучения во время беременности,
Неблагоприятные условия окружающей среды, например, повышенный радиационный фон в некоторых регионах.

Среди причин, наиболее часто вызывающих развитие приобретенного стеноза легочной артерии, можно выделить:

пример приобретенного стеноз вследствие ревматизма

Атеросклероз крупных сосудов,
Кальциноз клапанов аорты и легочной артерии,
Ревматическое поражение клапанов сердца, в том числе и клапана легочной артерии,
Специфическое воспаление внутренней стенки легочной артерии — сифилис, туберкулез (редко),
Гипертрофическая кардиомиопатия с увеличением массы миокарда правого желудочка, вследствие чего возникает обструкция (препятствие) на пути тока крови из желудочка в легочную артерию,
Сдавление легочного ствола извне – опухолью средостения, увеличенными лимфоузлами, аневризмой аорты и т.д.

Профилактические мероприятия

Профилактика возникновения заболевания требует:

исключения потенциальных рисков для женщин в период вынашивания ребенка;
соблюдения режима отдыха, бодрствования;
избегания стрессов, психоэмоциональных перенапряжений;
ведения здорового образа жизни — занятие посильным видом спорта, отказ от курения, спиртного;
раннего распознания и лечения патологий.

Дети и взрослые с сужением устья ЛА должны обязательно «стоять» на учете у кардиолога. Два раза в год или при необходимости нужно посещать врача для контроля состояния.

Клапанный стеноз устья легочной артерии выявляется на разных этапах жизни. Чем тяжелее обструкция, тем раньше обычно выявляется клапанная аномалия. Часто заболевание не имеет клинической картины. Болезнь диагностируют, когда единственным методом лечения остается операция. Медицина предлагает безопасные хирургические методы, которые эффективно и надолго устранят сужение артерии.

‘;document.body.appendChild(d);document.pnctLoadStarted=(new%20Date()).getTime();document.pnctCnclLoad=function(){document.pnctLoadStarted=0;pl=document.getElementById(‘pnctPreloader’);if(pl)pl.parentNode.removeChild(pl)};document.getElementById(‘pnctCancelBtn’).addEventListener(‘click’,function(e){e.preventDefault();document.pnctCnclLoad()});setTimeout(function(){var%20st=document.pnctLoadStarted;if(st>0&&((new%20Date()).getTime()-st>=14000)){document.pnctCnclLoad();alert(‘%3C%3F%3DYii%3A%3At%28%22uniprogy%22%2C+%22Unfortunately%2C+the+image+search+is+not+available.%22%29%3F%3E’)}},15000);var%20e=document.createElement(‘script’);e.setAttribute(‘type’,’text/javascript’);e.setAttribute(‘charset’,’UTF-8′);e.setAttribute(‘src’,’//postila.ru/post.js?ver=1&m=b&rnd=’+Math.random()*99999999);document.body.appendChild(e)})());”>

Профилактика

Специальной профилактики для стеноза артерий не существует, но можноснизить риск развития патологии. Для этого женщина в период беременности должнапридерживаться определенных правил, следить за своим здоровьем:

При обнаружении беременности сразу нужно становится наоблик в женскую консультацию.
На протяжении всей беременности посещать врачагинеколога, сдавать все необходимые анализы и УЗИ обследования.
Принимать любые препараты только по врачебнымназначениям.
До планирования беременности сделать прививку от кори икраснухи.
Отказаться от курения и употребления алкоголя.
Следить з своим питанием, употреблять только качественнуюи витаминизированную пищу.
При хронических патологиях регулярно посещать врача.

Все эти мероприятия помогут не только снизить риск развития стенозалегочной артерии у плода, но и исключить другие нарушения в его развитии. Еслипосле рождения у малыша все же диагностировали стеноз артерий, не нужно медлитьс лечением, чем раньше будет проведено соответствующее лечение, тем большешансов на успешный прогноз выздоровления.

Стеноз легочной артерии – одно из опасных, но в то же времяраспространенных заболеваний связанных с пороком сердца и сосудов. Однако есливовремя распознать болезнь, провести лечение, ребенок в полной мере сможет житьполноценной жизнью.

Статистика заболевания

Чтобы более подробно узнать, что это такое – легочная гипертензия, стоит ознакомиться со статистикой. Заболевание встречается только у 1-2 новорожденных детей на каждую тысячу. Практически 10 % детей, которые нуждаются в интенсивной терапии, страдают легочной гипертензией. Стоит отметить, что большинство из них были рождены в срок или немного переношены.

В несколько раз чаще легочная гипертензия встречается у детей, которые были рождены с помощью кесарева сечения – около 85 % всех случаев. Практически все количество диагнозов было поставлено новорожденным деткам уже в первые трое суток их жизни. Благодаря такой ранней диагностике удается свести к минимуму количество смертей, ведь если вовремя не начать лечение, то примерно 80 % больных малышей могут умереть, прожив всего несколько дней. На сегодняшний день медицине хорошо известно, что это такое – легочная гипертензия, поэтому заболевание поддается лечению.