Эритроцитозы, классификация и характеристика. Болезнь Вакеза.

Заболевания системы крови – весьма распространенное явление. Чаще всего страдает лейкоцитарное звено, однако встречается состояние, когда в крови, в силу различных причин, повышается количество эритроцитов. Такое изменение носит название эритроцитоза.

Что он из себя представляет, почему развивается и какое лечение необходимо при его развитии – ответы на эти вопросы в нашей сегодняшней статье.

Причины развития

Каковы основные причины повышения эритроцитов в крови взрослых и детей?

Выделяют две основные формы, развитие которых зависит от различных причин — истинный и относительный эритроцитоз.

Истинный эритроцитоз у детей и взрослых сопровождается повышением количества эритроцитов на фоне различных состояний и заболеваний. К его развитию могут привести такие причины, как:

• Заболевания легких и желудка. Гистологически, в тканях данных органов содержатся клетки, способные к выработке эритропоэтина. Увеличение количества красных кровяных клеток наблюдается при хроническом гастрите, ХОБЛ, некоторых онкологических процессах. Данные заболевания встречаются несколько чаще у мужчин.
• Проживание в высокогорных районах. В данной ситуации, повышение количества эритроцитов обусловлено изменением концентрации кислорода во вдыхаемом воздухе. Как многим известно, горный воздух содержит меньше кислорода, чем тот, который мы постоянно вдыхаем. Из-за этого в организме происходит увеличение количества эритроцитов, способное связать больше кислорода.
• Врожденные генетические заболевания и онкология. В данном случае, увеличение красных клеток наблюдается в результате генетического сбоя в строении тех или иных белков, что приводит к повышенной продукции эритроцитов. Наиболее распространена болезнь Вакеза, которая развивается преимущественно у мужчин старше 40 лет и несколько реже – у детей.

Относительный (или симптоматический) эритроцитоз наблюдается в том случае, когда количество красных клеток крови не увеличено, однако, по отношению к другим клеткам или объему плазмы оно выше, чем нормальное.

К таким состояниям можно отнести потерю плазмы в результате шока или кровопотери, прием некоторых препаратов, массивные ожоги и некоторые интоксикации. Все перечисленные причины являются приобретенными и обычно, после устранения, приводят к выздоровлению пациента.

Эритроцитоз – причины

Согласно статистике, полицитемию диагностируют у пациентов обоих полов разного возраста. Причины эритроцитоза у женщин зависят от его формы. К числу самых распространенных относя следующие:

1. Первичная аномалия всегда является следствием дефекта кроветворения на генетическом уровне или врожденных пороков сердца.

2. Вторичная полицитемия – явление приобретенное и поэтому имеет несколько причин:

• отравление угарным газом в процессе курения;
• проживание высоко в горах провоцирует гипоксию, которая приводит к увеличению продуцирования эритроцитов;
• хронические болезни органов дыхательной и сердечно-сосудистой системы;
• заболевания почек;
• онкология различной этиологии;
• относительный эритроцитоз может возникнуть как результат продолжительной менструации или маточного кровотечения;
• недостаток витамина B12 в женском организме провоцирует увеличение эритроцитов;
• острые инфекционные заболевания, сопровождающиеся рвотой и диареей;
• гипертония;
• стрессовые ситуации;
• избыточный вес.

Основные признаки заболевания

Его основные проявления можно подразделить по стадиям:

• На начальных стадиях многих заболеваний эритроцитоз удается выявить только при направленных лабораторных исследованиях (изучение пунктата костного мозга, в котором обнаруживается увеличение количества всех клеток крови).
• На второй стадии эритроцитоза наблюдаются такие изменения, как развитие гепатоспленомегалии, тромбозов внутренних органов, повышение концентрации некоторых биохимических показателей в крови. У мужчин диагностировать эритроцитоз на данной стадии значительно сложнее (из-за изменений во внутренних органах и, преимущественно, печени).
• На поздних стадиях, несмотря на развитие выраженного эритроцитоза, возможно нарушение функции печени и селезенки, развитие кровотечений и последующей анемии, лечение которой представляет значительные трудности.

Данные симптомы сопровождаются развитием головной боли, головокружения, тромботических поражений внутренних органов и спонтанными носовыми кровотечениями.

Симптомы эритроцитоза

Норма эритроцитов у взрослых колеблется от 3,7 до 5,5 *1012 г/л, начиная с показателя равным 6, уровень считается повышенным.

Более подробно о нормальных значениях эритроцитов и причинах их отклонения в анализе крови у мужчин и женщин читайте по ссылкам:

• для женщин
• для мужчин

Признаки эритроцитоза зависят от стадии протекания патологического процесса, и могут быть и вовсе не заметны человеку, пока не проведен клинический анализ крови. Чем дольше прогрессирует основное заболевание или нарушается кровообразование, тем чаще пациента преследуют следующие симптомы:

• головокружения (вплоть до обморока), мучительные головные боли и мигрени;
• боли в сердце (стенокардия);
• ломка в костях, быстрая утомляемость, сонливость из-за увеличенной вязкости крови и нехватки кислорода в органах и тканях;
• ухудшение зрения и слуха;
• нестабильное настроение, излишняя сентиментальность и слезливость;
• кровотечения из носа;
• ярко-красная кожа (особенно на лице), затруднение оттока крови;

Человек может заподозрить у себя что-то неладное, но подтвердить наличие эритроцитоза может только доктор по результатам исследований крови. Обычно, у пациентов с эритроцитозом, при повреждениях кожи, кровь вязкая и густая, плохо течет, особенно это заметно при сдаче анализа.

Первичная и вторичная формы

Как уже упоминалось выше, эритроцитоз может подразделяться на истинный и относительный (в зависимости от причин, взывавших его). Однако, существует еще одна классификация эритроцитоза, согласно которой его можно подразделить на первичный и вторичный.

• Первичный эритроцитоз развивается на фоне нормального состояния организма и отсутствия возможного провокатора заболевания. Данная форма патологии наблюдается преимущественно у детей. Основные причины, приводящие к его развитию – нарушение генетической закладки тканей и ювенильные онкологические заболевания.
• Вторичный эритроцитоз является следствием какого-либо патологического процесса. Проявляет себя преимущественно у взрослых людей, имеющих одно или несколько хронических или инвалидизирующих заболеваний. Проявляется, обычно, у мужчин, злоупотребляющих курением.

Лечение эритроцитоза

Терапия симптоматических форм заболевания сводится к устранению причины, которая способствовала повышению эритроцитов, а истинной полицитемии – к химиотерапии.

Если нарушение соотношения плазмы и форменных частиц крови вызвано опухолевыми процессами, прибегают к операции. Улучшают прогноз отказ от курения и нормализация массы тела. Для улучшения качества жизни пациента проводят симптоматическую терапию, прописывают диету.

Медикаментозная терапия

Основу лечения составляют препараты. Чтобы уменьшить свертываемость крови и проявления недуга, используются такие средства из разных лекарственных групп:

• Антикоагулянты и дезагреганты – Трентал, Гепарин, Варфарин. Для снижения количества тромбина, предотвращения атеросклеротических осложнений и разжижения крови.
• Антигистаминные средства – Супрастин, Лоратадин. Используются для симптоматического лечения. Устраняют кожный зуд.
• Препараты с ацетилсалициловой кислотой – Аспирин, Метиндол, ТромбоПол. Избавляют от головных болей, предотвращают развитие тромбоза.
• Гипоурекимическое средство – Аллопуринол. Назначается пациентам с клиническими проявлениями подагры или мочекаменной болезни. Препарат выводит из организма излишки мочевой кислоты.
• Общеукрепляющие препараты – Интерферон. Используется для повышения сопротивляемости организма, предотвращения развития сосудистых осложнений.

Лечебное питание

Для снижения количества эритроцитов и гемоглобина в крови откажитесь от продуктов с ненасыщенными жирными кислотами и витаминов K. Из меню исключите такие продукты:

• жирное мясо и рыба;
• шпинат;
• листья салата;
• бобовые культуры;
• гречневая каша;
• кофе;
• клубника;
• сладкий перец;
• морковь;
• ананасы;
• бананы;
• капуста;
• киви.

Другие свежие овощи и белковую пищу употребляйте в ограниченном количестве. Не забывайте про питьевой режим: рекомендуемый объем воды в сутки – 1,5-2 литра. В рацион добавьте такие продукты:

• имбирь;
• лимон;
• грейпфрут;
• яичный белок;
• растительные нерафинированные масла;
• морепродукты;
• куриное мясо без кожи, индюшку;
• чеснок;
• зелень (исключая шпинат и салат);
• молочные продукты;
• орехи.

Физиотерапия

Для усиления терапевтического эффекта медикаментов используют физиотерапевтические процедуры. Их подбирают в зависимости от причины эритроцитоза:

• При легочных заболеваниях, патологиях сердца, отравлении токсическими веществами или угарным газом назначают кислородотерапию. Она помогает предотвратить гипоксию, выводит из организма токсины, восстанавливает работу нервной системы.
• Если повышенный уровень эритроцитов связан с чрезмерной активностью костного мозга, прибегают к кровопусканию. У пациента забирают около 200 мл крови и вливают столько же плазмозаменяющего раствора с глюкозой, антикоагулянтами.
• Вместо кровопускания используется гирудотерапия (лечение пиявками) или эритроцитаферез (очищение крови через специальный аппарат). Методики помогают избежать образования тромбов, улучшают кровообращение.

Народное лечение

Дополнительно применяют отвары и настойки из лекарственных трав. Перед началом лечения проконсультируйтесь с врачом. Помогают снизить вязкость крови такие рецепты:

• Залейте 1 ст. л. зеленого чая 500 мл кипятка. Добавьте 1 ч. л. тертого имбирного корня, 2 дольки лимона, 2 шт. гвоздики, 1 ст. л. меда. Настаивайте напиток 15 минут. Принимайте чай каждое утро 3-4 месяца.
• Залейте 1 ст. л. сушеного донника 600 мл кипятка. Настаивайте 2 часа. Принимайте по 100-150 мл перед едой. Курс лечения – 3-4 недели.

Эритроцитозом называется увеличение в крови количества эритроцитов (6 Т/л или 6-1012/л и больше) и гемоглобина (10,55 ммоль/л или 170 г/л и выше).

Классификация. В зависимости от механизма возникновения эритроцитоз подразделяется на абсолютный, обусловленный усилением эритропоэза в костном мозге, и относительный эритроцитоз, при котором возрастание числа эритроцитов в единице объема крови является следствием уменьшения объема плазмы. По этиологии выделяют приобретенный и наследственный эритроцитоз.

Этиология. Приобретенный абсолютный эритроцитоз возникает при увеличении продукции эритропоэтина2 преимущественно в почках под влиянием следующих причин:

1. нарушение нейрогуморальной регуляции — при возбуждении симпатической нервной системы, гиперфункции ряда эндокринных желез3, что нередко отмечается при опухолях;

2. гипоксическая, респираторная, циркуляторная гипоксия — при высотной болезни, хронических заболеваниях легких и системы кровообращения;

3. локальная гипоксия почек при их ишемии (гидронефроз, стеноз почечных артерий);

4. гиперпродукция эритропоэтина некоторыми опухолями (гипернефрома, рак печени, фибромиома матки, гемангиобластома мозжечка и др.). Кроме того, абсолютный эритроцитоз развивается при опухоли миелоидной ткани — эритремии (истинная полицитемия или болезнь Вакеза), являющейся разновидностью хронического лейкоза.

Причиной возникновения наследственного абсолютного эритроцитоза может быть генетически обусловленное повышение образования эритропоэтина. При наследственном дефиците в эритроцитах 2,3-дифосфоглицерата (регулятор оксигенации и дезоксигенации гемоглобина) повышается сродство гемоглобина к кислороду и уменьшается отдача его тканям (кривая диссоциации оксигемоглобина сдвинута влево). Развивается тканевая гипоксия, стимулируется продукция эритропоэтина, под влиянием которого усиливается эритропоэз.

Относительный эритроцитоз возникает при действии тех же причинных факторов, которые вызывают обезвоживание организма (например, повышенное потоотделение при гипертермии, длительная рвота при кишечной непроходимости и стенозе привратника желудка, поносы) или Перераспределение крови, приводящее к полицитемической гиповолемии (при шоке, ожоге).

Патогенез. При абсолютном эритроцитозе повышенное образование эритропоэтина приводит к усилению эритропоэза с последующим увеличением в крови содержания эритроцитов, гемоглобина, гематокритного числа. При этом наблюдается полицитемическая гипер- или нормоволемия, возрастает вязкость крови, нарушается функция сердечно-сосудистой системы. Артериальное давление повышается, отмечается полнокровие внутренних органов, гиперемия кожи и слизистых оболочек, усиливается тромбообразование, иногда возникает ДВС-синдром (см. с. 393).

Изменения в крови при приобретенных абсолютных эритроцитозах часто носят компенсаторный характер, способствуют улучшению кислородного снабжения тканей в условиях гипоксии. С прекращением действия этиологического фактора количество эритроцитов и гемоглобина нормализуется. Однако при эритремии эритроцитоз, возникший вследствие опухолевой пролиферации клеток эритроцитарного ряда, не имеет компенсаторного значения.

АНЕМИЯ

Анемия — гематологический синдром или самостоятельное заболевание, характеризующееся уменьшением количества эритроцитов и гемоглобина (или же только гемоглобина) в единице объема крови и изменениями качественного состава эритроцитов.

КЛАССИФИКАЦИЯ АНЕМИЙ:

Этиология анемии рассматривается в соответствующих подразделах.

Патогенез анемии наряду с собственно патологическими нарушениями эритрона4 включает защитно-компенсаторные реакции организма. К первым прежде всего следует отнести изменения эритропоэза, эритродиереза, количественного и качественного состава эритроцитов и гемоглобина, приводящие к развитию гипоксического синдрома (гемического типа), связанного с нарушением основной функции эритроцитов — транспорта кислорода. Компенсаторные реакции при анемии направлены на ликвидацию или ослабление гипоксии и проявляются усилением эритропоэза (лейкоэритроидное отношение в костном мозге сдвигается с 3 : 1 до 1 : 1 и даже 1 : 3, в крови возрастает число клеток физиологической регенерации эритроцитов), сдвигом кривой диссоциации оксигемоглобина, изменением функций системы кровообращения и органов дыхания, тканевого метаболизма.

Симптомы болезни Эритремия (истинная полицитемия, эритроцитоз, болезнь Вакеза)

На ранних стадиях заболевания симптомы, как правило, отсутствуют. Однако по мере нарастания изменений в системе кровоснабжения больные жалуются на смутное ощущение распирания в голове, головные боли, головокружения. Другие симптомы появляются в зависимости от того, какие системы организма оказываются пораженными. Парадоксально, но осложнением эритремии может быть кровоизлияние.

Развернутая стадия характеризуется более яркой клинической симптоматикой. Наиболее частым и характерным признаком являются головные боли, носящие иногда характер мучительных мигреней с нарушением зрения.

Многие больные жалуются на боли в области сердца, иногда по типу стенокардии, боли в костях, в подложечной области, похудание, нарушение зрения и слуха, неустойчивое настроение, слезливость. Частым симптомом эритремии является кожный зуд. Могут быть приступообразные боли в кончиках пальцев рук и ног. Боли при этом сопровождаются покраснением участков кожи.

При осмотре обращает на себя внимание особая красно-цианотичная окраска кожи с преобладанием темно-вишневного тона. Отмечается также краснота слизистых оболочек (конъюнктив, языка, мягкого неба). В связи с частыми тромбозами конечностей наблюдается потемнение кожи голеней, иногда — трофические язвы. Многие больные жалуются на кровоточивость десен, кровотечения после удаления зубов, синяки на коже. У 80 % больных отмечается увеличение селезенки: в развернутой стадии она увеличена умеренно, в терминальной часто наблюдается выраженная спленомегалия. Обычно увеличена печень. Часто у больных эритремией выявляется повышение артериального давления. Как результат нарушения питания слизистой оболочки и тромбозов сосудов могут возникнуть язвы 12-перстной кишки и желудка. Важное место в клинической картине заболевания занимают тромбозы сосудов. Обычно наблюдаются тромбозы мозговых и коронарных артерий, а также сосудов нижних конечностей. Наряду с тромбозами больные эритремией склонны к развитию геморрагий.

В терминальной стадии клиническая картина определяется исходом заболевания — циррозом печени, коронаротромбозом, очагом размягчения в головном мозге на почве тромбозов мозговых сосудов и кровоизлияний, миелофиброзом, сопровождающимся анемией, хроническим миелолейкозом и острым лейкозом.

Прогноз зависит от возраста больного к моменту постановки диагноза, лечения и осложнений. Смертность высока в отсутствие лечения и в тех случаях, когда эритремия сочетается с лейкемией и другими раковыми заболеваниями.