Расслоение аорты и расслаивающая аневризма: симптомы, причины, лечение, классификация и код по МКБ-10

Дефект межпредсердной перегородки — описание, причины, симптомы (признаки), диагностика, лечение.

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) — ВПС с наличием сообщения между предсердиями. Статистические данные: 7,8% всех ВПС, выявляемых в грудном возрасте, и 30% — у взрослых; ДМЖП типа ostium secundum — 70%, ostium primum — 15%, sinus venosus — 15%; синдром Лютембаше составляет 0,4% всех случаев ДМПП, сочетание ДМПП с пролапсом митрального клапана — 10–20%; преобладающий пол — женский (2:1–3:1).
Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• Q21.1 Дефект предсердной перегородки

Этиология: факторы, формирующие ВПС (см. Тетрада Фалло).

Патогенез • Величина и направление сброса зависят от размера дефекта и относительной податливости желудочков • У взрослых правый желудочек более податлив, чем левый, вследствие этого сброс происходит из левого предсердия в правое • Небольшой сброс ведёт к умеренной объёмной перегрузке правых отделов сердца, и давление в лёгочной артерии остаётся нормальным • Выраженность лёгочной гипертензии может быть незначительной даже при большом сбросе • Только в редких случаях развивается тяжёлая лёгочная гипертензия, приводящая к правожелудочковой недостаточности и сбросу справа налево • В отличие от ДМЖП, при ДМПП сброс меньше и влияет только на правые отделы сердца.

Варианты ДМПП • Ostium secundum (вторичные дефекты) локализуются в области овальной ямки, часто бывают множественными, сопутствуют многим синдромам: синдрому Холт–Орама (ДМПП типа ostium secundum в сочетании с гипоплазией пальцев), синдрому Лютембаше (сочетание ДМПП со стенозом митрального клапана), сочетанию ДМПП с пролапсом митрального клапана и др. • Ostium primum (первичные дефекты) обычно больших размеров, локализуются в нижней части перегородки, в месте прикрепления митрального и трёхстворчатого клапанов, межпредсердной и межжелудочковой перегородок. Бывают составной частью открытого АВ — канала и нередко сочетаются с аномальным дренажём лёгочных вен, расщеплением передней створки митрального клапана, митральной недостаточностью и синдромом Дауна • Дефекты типа sinus venosus локализуются около устья верхней полой вены и синусового узла, нередко сочетается с синдромом слабости синусового узла, АВ — узловым ритмом и аномальным дренажём лёгочных вен.

Клиническая картина

Жалобы: одышка, сердцебиение, быстрая утомляемость при физической нагрузке, отставание в физическом развитии, частые инфекции, парадоксальные эмболии.

Объективно • Бледность кожных покровов • Борозды Харрисона — смещение участков грудной клетки в результате хронической одышки • Расщепление I тона с выраженным компонентом трёхстворчатого клапана • Выраженное фиксированное расщепление II тона (выраженное — из — за удлинения времени выброса крови из правого желудочка; фиксированное — из — за того, что зависимость венозного возврата от фаз дыхания нивелируется сбросом из левого предсердия) • Щелчок изгнания и мягкий систолический шум относительного стеноза лёгочной артерии во втором межрёберном промежутке слева от грудины • Из — за увеличения кровотока через трёхстворчатый клапан иногда возникает низкочастотный диастолический шум над мечевидным отростком грудины.

Инструментальная диагностика

• ЭКГ. Признаки гипертрофии и перегрузки левых отделов, а при лёгочной гипертензии — и правых. При ostium primum — резкое отклонение ЭОС влево вследствие смещения гипоплазированной ветви левой ножки пучка Хиса вперёд. Различные варианты синдрома слабости синусового узла, АВ — блокады. При дефекте типа sinus venosus — нижнепредсердный ритм или ритм АВ — соединения.

• Яремная флебография: одинаковая амплитуда волн A и V.

• Рентгенологическое исследование органов грудной клетки. Усиление лёгочного рисунка. Расширение и неструктурность корней лёгких, выбухание дуги правого предсердия и смещение вверх правого кардиовазального угла. При рентгеноскопии — усиленная пульсация корней лёгких (довольно специфичный признак). Симптом «турецкой сабли» при сопутствующем аномальном дренаже правых лёгочных вен в верхнюю полую вену.

• ЭхоКГ. Гипертрофия и дилатация левых отделов, а при лёгочной гипертензии — и правых. Визуализация ДМПП в допплеровском и В — режиме. Дифференцировка от открытого овального окна (анатомическое закрытие последнего происходит не позднее 2 лет жизни) — непостоянство визуализации сброса в режиме цветового допплеровского картирования и наличие створки в полости левого предсердия. Диагностика сопутствующих аномалий (аномального дренажа лёгочных вен, клапанных пороков и др.). Определяют степень сброса и отношение лёгочного минутного кровотока к системному (Qp/Qs). Взрослым проводят чреспищеводную ЭхоКГ. При внутривенном контрастировании правых отделов сердца — эффект отрицательного контрастирования (вытеснение контрастного вещества струёй крови из левого предсердия).

• Радионуклидная ангиокардиография (по методу первого прохождения или равновесная): регистрация патологического сброса и его количественная оценка, диагностика сопутствующего аномального дренажа лёгочных вен и нарушений функций желудочков.

• Зондирование полостей сердца •• Показано при подозрении на лёгочную гипертензию, перед операцией на открытом сердце и при противоречивых клинических данных •• Если катетер удаётся провести из правого предсердия в левое, то само по себе это не может служить признаком дефекта межпредсердной перегородки: иногда катетер удаётся провести и через открытое овальное окно •• Проводят пробы с аминофиллином и ингаляцией кислорода для определения прогноза в отношении обратимости лёгочной гипертензии •• Вычисляют отношение лёгочного минутного кровотока к системному (Qp/Qs) — эталонный показатель величины сброса.

• Правая атриография, ангиопульмонография: поступление контраста из правого предсердия в левое; выявление сопутствующего аномального дренажа лёгочных вен.

Медикаментозная терапия. При неосложнённых ДМПП типа ostium secundum профилактику инфекционного эндокардита обычно не проводят. При ДМПП типа ostium primum, больших дефектах типа sinus venosus и сочетании ДМПП с пороками митрального клапана назначают антибиотики до и в течение 6 мес после неосложнённой хирургической коррекции. При правожелудочковой недостаточности назначают диуретики.

Хирургическое лечение

Показания: отношение Qp/Qs составляет 1,5 и более, дефекты типа ostium primum, крупные дефекты типа ostium secundum, сопутствующие гемодинамически значимые аномалии (аномальный дренаж лёгочных вен, митральный стеноз и пр.).

Противопоказания: тяжёлая сопутствующая патология, угрожающая жизни больного; терминальная стадия недостаточности кровообращения, необратимая лёгочная гипертензия, отношение общего лёгочного сосудистого сопротивления к ОПСС составляет 0,9 и более.

Методы оперативного лечения. Эндоваскулярная коррекция пуговичным или двухзаплатным устройством Сидериса либо устройством Амплатц выполнимо при центральных дефектах размером не более 2 см. При отсутствии опыта эндоваскулярного лечения небольшие дефекты ушивают в условиях искусственного кровообращения. В остальных случаях рекомендуют пластику ДМПП синтетической или аутоперикардиальной заплатой в условиях искусственного кровообращения.

Специфические послеоперационные осложнения • Синдром слабости синусового узла (после коррекции дефектов типа sinus venosus) • АВ — блокада (после коррекции дефектов типа ostium primum) • При митральной недостаточности, существовавшей до операции, возможно усугубление симптомов после коррекции ДМПП • Фибрилляция предсердий, возникшая до операции, как правило, сохраняется и после неё.

Прогноз. В раннем детском возрасте течение доброкачественное. В редких случаях тяжёлые нарушения кровообращения могут приводить к смерти в первые месяцы жизни. Возможно спонтанное закрытие дефекта до 5 — летнего возраста. Средняя продолжительность жизни без лечения — 40 лет. 5–15% больных умирают до 30 лет. 10 — летняя выживаемость — 90%, 20 — летняя — 88%, 30 — летняя — 67%; 40 — летняя — 44%, 50 — летняя — 25%, 60 — летняя — 13%, 70 — летняя — 7%. Более 75% пациентов с большими дефектами умирают от других причин. При неосложнённых дефектах типа ostium secundum периоперационная летальность — менее 1%, несколько выше она при дефектах типа ostium primum, при последних необходимо также протезирование или пластика митрального клапана.

Сокращения. Qp/Qs — отношение лёгочного минутного объёма кровотока к системному.

МКБ-10 • Q21.1 Дефект предсердной перегородки

Источник: gipocrat.ru

Возможные осложнения

Дефект межпредсердной перегородки может вызвать серьезные осложнения, если не заниматься его лечением вовремя. Ведь на сердце постоянно оказывается нагрузка. В результате этого оно истощается, в нем возникают различные нарушения.

Одним из частых последствий является синдром Эйзенменгера. При нем наблюдается гипертензия легких, протекающая длительный период и характеризующаяся неправильным сбросом крови. Другим осложнением может быть эндокардит инфекционного типа, представляющий собой воспалительный процесс во внутренней оболочке и клапанах сердца. Провоцируется развитие данной патологии проникновением инфекции.

Нередко больных поражает инсульт. Он возникает из-за того, что через дефектное отверстие проходит тромб или любой другой микроэмбол и блокирует сосуды, питающие головной мозг.

Кроме указанных болезней ДМПП может привести к следующим нарушениям:

1. Сбой ритмичности сердца.
2. Легочная гипертензия.
3. Ишемическая болезнь сердечной мышцы.
4. Ревматизм.
5. Воспаление легких.
6. Острая сердечная недостаточность.
7. Расстройства пищеварительных органов.

Риск летального исхода при дефекте межпредсердной перегородки довольно высок, если совсем не заниматься лечением патологии. При терапии только половина пациентов доживают до 50 лет, многим признают инвалидность.

Механизмы развития аномалии и причины

Аневризма межпредсердной перегородки у новорожденных

Этиология данной аномалии на сегодняшний день не до конца изучена, несмотря на то, что об аневризме МПП (так сокращается термин «межпредсердная перегородка») известно уже давно.

Изучая механизм развития и причины аномального явления, медики выделили несколько теорий. Аневризма межпредсердной перегородки у новорожденного вызывает расхождение во мнениях ученых. Одна группа утверждает, что она связана с генетическим фактором, т. е. является наследственной патологией, а другая — что аномальные нарушения произошли в процессе внутриутробного развития и могли быть вызваны инфекционными заболеваниями будущей матери.

В части механизма развития у детей аневризмы межпредсердной перегородки, медики описывают ещё один вполне вероятный процесс. Во время развития плода в данной перегородке расположено овальное окно, закрывающееся вскоре после появления на свет малыша. Предположительно, под воздействием разных дестабилизирующих процесс причин на месте этого окна остаётся слабое место (истонченное, недостаточно плотное), которое под давлением тока крови начинает растягиваться и образует аномальное выпячивание, т. е. аневризму. Слишком позднее закрытие окна тоже может стать причиной аномального строения перегородки, способствующего образованию аневризмы.

У взрослых аномальное выпячивание развивается вследствие перенесенного ранее инфаркта миокарда. Также не исключено опасное влияние развития атеросклероза, артериальной гипертензии, курения.

Исходя из того, что стало причиной образования аномального явления, выбирают соответствующий код аневризмы межпредсердной перегородки по МКБ 10. Например, врожденные аномалии — в группе Q21, а последствие инфаркта — I23.1.

Эпидемиология

Статистика утверждает, что заболеванию в большей степени подвержены мужчины после 40 лет. Тем не менее, от патологии не застрахован никто, даже маленькие детки, у которых аневризма сердца может быть врожденной.

В подавляющем большинстве случаев аневризму диагностируют в области передне-боковой стенки и верхушки левого желудочка сердца. Аневризма правого желудочка, правого предсердия, задней стенки левого желудочка, межжелудочковой перегородки и аорты сердца считаются более редким диагнозом.

Самой частой и опасной причиной развития слабости сердечной мышцы является перенесенный в прошлом инфаркт миокарда (по разным сведениям от 90 до 95% всех случаев болезни). Именно с ним связаны от 5 до 15% случаев аневризмы левого желудочка сердца. Если брать общее число случаев межжелудочковой аневризмы и патологии левого желудочка, то они составляют порядка 15-25% от всего числа пациентов.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Насколько опасно аномальное явление

Аневризма межпредсердной перегородки

Зная, что со временем ослабленная часть межпредсердной перегородки истончается ещё больше, и аномальное выпячивание будет увеличиваться в размерах, те пациенты, которым поставлен данный диагноз, начинают опасаться его разрыва. Другие виды аневризм — действительно угрожают жизни человека, если произойдет нарушение их целостности. В случае же с аневризмой межпредсердной перегородки медики утверждают, что все не настолько опасно. Разрыв серьезным образом не отразится на работе миокарда, а тем более — не приведет к его остановке. Дело в том, что давление тока крови именно в данном сегменте органа не настолько сильное, чтобы привести к летальным последствиям. Единственное, что образуется на месте разрыва — дефект, но с ним пациенты благополучно живут многие годы.

При всём этом безобидной аномалию назвать нельзя. Основная проблема в том, что находящаяся в межпредсердной перегородке аневризма может привести к такому опасному явлению, как эмболический инсульт. Связано это с тем, что в выпяченном «мешке» образовываются тромбы. В случае разрыва частица может вместе с током крови попасть в головной мозг, перекрыв кровеносный сосуд и вызвав инсульт. Также при разрыве аневризмы тромб грозит попаданием не только в мозг, а и в другие органы, провоцируя, например, почечный инфаркт.

Клиническая картина опасного состояния

В самом начале своего развития аномалия не сопровождается никакими признаками, и не проявляет себя. Далее её симптомы чаще всего связаны с возрастом:

• от 1 года до 3 лет: обратить внимание следует на появление некоторого отставания в физическом развитии малыша, он может не успевать набирать нужный вес, быть слишком восприимчивым к вирусным инфекциям;
• от 4 до 7 лет: ребенок не выдерживает физическую нагрузку, жалуется на слабость, боли в груди, отстает в росте. Наблюдается бледность кожных покровов, аритмии;
• после 7 лет: дети этого возраста также отстают в физическом развитии, может наблюдаться задержка в развитии половой системы, боли в груди. При прослушивании врач слышит характерные аномалии негромкие систолические шумы.

• резко возникшую боль в груди;
• ощущение дискомфорта;
• повышенную слабость;
• неспособность справляться с любыми физическими нагрузками.

Симптомы аневризмы сердца

То, что аневризма сердца может иметь различные размеры, локализацию и причины развития патологии, обуславливает значительные отличия в проявлении заболевания у разных людей. Тем не менее, для того, чтобы захватить болезнь в самом начале, не ожидая разрастания аневризмы до критических размеров (клинически значимым является снижение резистентности мышцы даже на небольшом участке в 1 см), нужно знать и обращать внимание хотя бы на те симптомы, которые свойственны любому из видов аневризмы сердца.

К первым признакам, по которым определяется аневризма сердца любой локализации, можно отнести:

На симптоматику аневризмы сердца могут накладываться различные проявления других имеющихся патологий сердечно-сосудистой и дыхательной систем, что заметно затрудняет диагностику заболевания. Да и сами симптомы в зависимости от размера аневризмы могут быть выражены в различной степени. При небольшой или врожденной аневризме сердца заболевание длительное время может вообще протекать без каких-либо подозрительных симптомов и напомнить о себе значительно позже.

Диагностические процедуры и лечения аномалии

Диагностика аневризмы межпредсердной перегородки

Для выявления аномалии достаточно проведения УЗИ сердца и электрокардиограммы, также может понадобиться КТ. Простая диагностика позволяет определить аномальное явление сразу после рождения малыша, а многие женщины только при беременности на УЗИ узнают о таком отклонении в своем организме.

Сделать заключение о том, нужно ли проводить лечение аневризмы межпредсердной перегородки и какое, сможет только лечащий врач на основании результатов диагностики. Если обнаружено выпячивание, не превышающее 10 мм, то пациенту может быть показано только динамичное наблюдение. Если аномалия превышает допустимую норму, то может проводиться поддерживающая медикаментозная терапия (это могут быть препараты, снижающие давление, разжижающие кровь, улучшающие обмен веществ).

При угрозе разрыва аневризмы МПП или развитии лёгочной гипертензии может быть принято решение о проведении хирургического вмешательства.

Источник: medsosud.ru

Аневризма межпредсердной перегородки

Аневризма межпредсердной перегородки – достаточно распространенная патология, которая встречается среди детей и взрослых. Речь идет про искривление той самой перегородки (выпячивание) в одну из сторон. Ее классифицируют как незначительную аномалию развития сердца, считают не слишком опасной. В большинстве случаев пациенты, у которых диагностирована подобная патология, просто находятся на учете у кардиолога, не поддаваясь никакому лечению. Но, иногда терапия все же требуется.

В чем суть заболевания

Если говорить про аневризму межпредсердной перегородки у детей, то в этом случае она имеет врожденный характер. В то время, когда плод находится на стадии внутриутробного развития, в межпредсердной перегородке имеется небольшое отверстие (окно). После рождения ребенка оно закрывается. Таковы показатели нормы. Но, иногда случается так, что после закрытия окна на этом участке образуется самое тонкое место перегородки. Под действием кровотока последняя начинает растягиваться, подвергается искривлению.

Что касается причин, которые могли бы провоцировать развитие аневризмы МПП у новорожденного, то точно они не изучены. К факторам, повышающим вероятность появления патологии, относят наследственную предрасположенность к сердечным заболеваниям, недостаточное поступление витаминов к плоду во время его развития, воздействие на плод негативных факторов извне, инфекционные заболевания, которые развивались у женщины в период беременности.

Учитывая тот факт, что в рассматриваемом случае аномалия никак не проявляется, не влияет на работу сердца и его насосную функцию, то и специфического лечения тоже зачастую не требуется. Ребенок просто будет состоять на учете у кардиолога, систематически проходя осмотр и обследование. Доктор, оценивая состояние пациента, сможет дать рекомендации, которых в дальнейшем нужно будет придерживаться.

Важно! Решение о целесообразности лечения принимается в каждом случае отдельно. Все будет зависеть от результатов УЗИ, по которым можно судить о размерах аневризмы. Если они не превышают 10 мм, то такая патология считается практически безопасной. Если показатели выпячивания перегородки больше, тогда доктор даст отдельные рекомендации для такого пациента.

Информация

1. Протоколы заседаний Экспертного совета РЦРЗ МЗСР РК, 2015 Список использованной литературы: 1) Белов Ю. В. Руководство по сосудистой хирургии с атласом оперативной техники. Москва.» Де Ново.- 2000. с.53 55. 2) Белов Ю.В., Степаненко А.Б., Генс А.П. и др. Технологии хирургического лечения аневризм грудного и торакоабдоминального отделов аорты. // Анналы РНЦХ РАМН.- 2001.- № 10. с. 22-29. 3) Белов Ю.В., Хамитов Ф.Ф. Диагностика аневризм торакоабдоминального отдела аорты. // Грудная и сердечно- сосудистая хирургия. 2001. — № 3.- с.74. 4) Бураковский В. И., Бокерия JI. А. Руководство по сердечно сосудистой хирургии. Москва. — 1989. с. 27 — 28. 5) Покровский А. В. Заболевания аорты и ее ветвей . М.,- 1979. с. 199-234. 6) Покровский А.В. Расслаивающие аневризмы аорты. Болезни сердца и сосудов под ред. Е.И. Чазова. Москва.: » Медицина».-1992.- т. 3.- с. 308-309. 7) Hiratzka LF, Bakris GL, Beckman JA, et al. 2010 ACCF/AHA/AATS/ACR/ASA/SCA/SCAI/SIR/STS/SVM Guidelines for the Diagnosis and Management of Patients With Thoracic Aortic Disease: Executive Summary. J Am Coll Cardiol.2010;55(14):1509-1544. doi:10.1016/j.jacc.2010.02.010. Peter Danyi, MD; John A. Elefteriades, MD; Ion S. Jovin, MD Medical Therapy of Thoracic Aortic Aneurysms Are We There Yet? Contemporary Reviews in Cardiovascular Medicine Circulation. 2011; 124: 1469-1476doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.110.006486 9) Prateek K. Gupta, Himani Gupta and Ali Khoynezhad Hypertensive Emergency in Aortic Dissection and Thoracic Aortic Aneurysm – A Review of Management/Pharmaceuticals 2009, 2, 66-76; doi:10.3390/ph2030066

Список разработчиков протокола:

Конфликт интересов: отсутствует.

Рецензенты: Конысов Марат Нурышевич – доктор медицинских наук, КГП на ПХВ «Атырауская городская больница», главный врач.

Условия пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Патологии сердца, являющегося своеобразным двигателем всего организма, врачи не зря относят к категории наиболее опасных для жизни человека. Считавшиеся ранее болезнями пожилых людей, они имеют малоприятную тенденцию к снижению возраста пациентов. Некоторые патологии с довольно большим процентом летальных исходов, такие как аневризма сердца, могут развиваться как у взрослых людей, так и у новорожденных. А это уже сигнал к тому, чтобы узнать о данной патологии как можно больше, чтобы по возможности предупредить ее развитие.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]