Нейтропения у детей: причины, симптомы, лечение

Общие сведения

Нейтропения или агранулоцитоз – это состояние, для которого характерно уменьшение количества нейтрофильных гранулоцитов в крови. При выраженной нейтропении у человека увеличивается вероятность развития грибковых и бактериальных инфекций, а также тяжесть их протекания. При агранулоцитозе уровень лейкоцитов понижается до показателя менее 1•10 в 9/л за счет понижения количества гранулоцитов (меньше 0,75•10 в 9/л) и моноцитов. Выделяется несколько форм заболевания в зависимости от патогенеза.
Говоря о том, нейтропения — что это такое, следует отметить, что впервые это состояние было описано в 1922 году. В настоящее время, ввиду активного применения цитостатического лечения и разнообразных лекарственных препаратов, частота проявления этого синдрома увеличилась.

Для диагностирования такого состояния необходимо определить количество лейкоцитов в крови и лейкоцитарную формулу. Однако в процессе диагностики очень важно узнать причину такого проявления, чтобы провести адекватное лечение.

Почему может возникать такое состояние, и какие методы лечения применяют в зависимости от причины нейтропении, речь пойдет в этой статье.

Патогенез

Патогенез разных форм агранулоцитоза различен, и для многих он пока что изучен недостаточно хорошо. При аутоиммунных формах болезни гибель гранулоцитов происходит вследствие воздействия аутоантител. При гаптеновом агранулоцитозе механизм индивидуальной реакции организма полностью не изучен. При введении гаптенов после первого возникновения гаптенового агранулоцитоза это состояние будет повторяться снова.

Нейтрофилы

Гранулоциты (нейтрофилы) обеспечивают защиту организма от атак бактерий и грибковых инфекций. При развитии нейтропении ответная реакция на такие инфекции является неэффективной.

Предел нижней нормы нейтрофилов равен 1500/мкл у представителей европеоидной расы, у людей негроидной расы этот показатель немного ниже – около 1200/мкл. Количество этих клеток нестабильно – в зависимости от воздействия разных факторов оно может меняться в течение короткого периода времени.

При снижении количества нейтрофилов до <500/мкл инфекционный процесс может развиваться вследствие влияния эндогенной микрофлоры (в кишечнике, во рту). Если количество этих клеток снижается до < 200/мкл, то воспалительная реакция может подавляться, и типичные признаки такого процесса (лейкоциты в моче, в области инфекции, лейкоцитоз) могут не отмечаться.

При острой нейтропении, особенно сочетающейся с другими факторами (онкологическая болезнь и др.), функция иммунной системы существенно нарушается, что впоследствии может привести к молниеносным смертельным инфекциям. На риск развития инфекционных процессов также влияет целостность кожи, слизистых, снабжение кровью и питание тканей. У людей с выраженной нейтропенией чаще всего развиваются такие инфекционные заболевания: пневмония, фурункулез, септицемия.

Дополнительно повышает риск развития инфекционных процессов кожи наличие мест, где стояли сосудистые катетеры и проводились инъекции. Наиболее распространенные возбудители — Staphylococcus aureus, коагулазонегативные стафилококки, однако провоцировать патологический процесс могут и другие бактерии. У людей с агранулоцитозом часто развиваются другие заболевания: колит, парапроктит, стоматит, отит, синусит и др. Те пациенты, у которых отмечается длительная нейтропениия после химиотерапии, трансплантации стволовых клеток, высоких доз лекарств-кортикостероидов, имеют расположенность к развитию грибковых инфекций.

Классификация

В зависимости от тяжести нейтропении выделяют следующие формы этого состояния:

• легкая (количество нейтрофилов — 1000–1500/мкл);
• умеренная (500–1000мкл);
• тяжелая (меньше 500/мкл).

В зависимости от особенностей течения процесса выделяются такие формы:

• Острая – развивается быстро, за несколько часов или дней. Является следствием очень быстрого разрушения или потребления нейтрофилов.
• Хроническая – развивается на протяжении нескольких месяцев или лет. Как правило, развивается вследствие снижения выработки нейтрофилов, избыточной селезеночной секвестрации.

В зависимости от происхождения выделяются такие формы нейтропении:

• Первичная – связана с внутренним недостатком миелоидных клеток костного мозга.
• Вторичная – связана с воздействием внешних факторов.

Согласно патогенетическому фактору выделяют следующие формы этого состояния:

• Миелотоксический агранулоцитоз – развивается вследствие воздействия ионизирующего излучения, влияния паров бензола. Также миелотоксический агранулоцитоз может являться следствием применения цитотоксических средств.
• Иммунный агранулоцитоз – следствие влияния аутоантител и антител к гранулоцитам после приема препаратов-гаптенов. Иммунный агранулоцитоз может отмечаться при системной красной волчанке и др.
• Идиопатическая форма – имеет неустановленную этиологию.

В зависимости от особенностей состояния выделяются такие формы:

• Абсолютная нейтропения — это снижение в крови абсолютного числа нейтрофилов. Абсолютная нейтропения характерна для ряда состояний и болезней: острых и хронических вирусных, бактериальных и грибковых болезней, аутоиммунных заболеваний, острого лейкоза, лимфомы и др.
• Относительная нейтропения – это снижение удельного веса нейтрофилов в крови на фоне нормального или повышенного количества этих клеток.

Диагностика

• рентгенография легких;
• УЗИ внутренних органов;
• анализ крови (маркеры) на выявление аутоиммунных, паразитарных, онкологических болезней.

При врожденном заболевании назначают миелограмму с подсчетом миелобластов, промиелоцитов и других клеток. При тяжелой форме делают пункцию костного мозга, исследуют ростковые клетки.

Причины

Гранулоцитопения может развиваться вследствие ряда причин, от которых зависит разновидность заболевания.

• Миелотоксический агранулоцитоз развивается на фоне подавления выработки клеток-предшественников миелопоэза в костном мозге. Может развиваться вследствие воздействия на организм цитостатических лекарств, ионизирующего излучения, а также развиваться вследствие приема других медикаментозных средств (Стрептомицин, Левомицетин, Гентамицин, Колхицин, Пенициллин и др.).
• Иммунный агранулоцитоз развивается вследствие образования антител, которые атакуют собственные лейкоциты. Развитие гаптенового иммунного агранулоцитоза связано с применением препаратов сульфаниламидов, НПВС-производных пиразолона, лекарств, которые назначаются больным туберкулезом, сахарным диабетом, гельминтозов. Гаптены образуют комплексные соединения с белками крови или оболочками лейкоцитов и становятся антигенами, к которым организм начинает вырабатывать антитела. Иммунная форма болезни также развивается при ряде заболеваний – гриппе, желтой лихорадке, малярии, инфекционном мононуклеозе, вирусном гепатите, брюшном тифе, полиомиелите и др.
• Аутоиммунный агранулоцитоз развивается вследствие патологической реакции иммунной системы, вследствие которой образуются антинейтрофильные антитела. Подобная форма отмечается у больных аутоиммунным тиреоидитом, системной красной волчанкой, ревматоидным артритом и др.
• Выраженный агранулоцитоз может развиваться вследствие хронического лимфолейкоза, апластической анемии, синдрома Фелти.
• Врожденная форма болезни развивается вследствие генетических нарушений.

Нейтропения, связанная с недостаточной выработкой костного мозга, отмечается при мегалобластных анемиях, связанных с дефицитом фолиевой кислоты и витамина В 12.

Процесс выработки нейтрофилов может нарушаться при миеломной болезни, лейкозе, лимфоме или метастазах опухолей.

Фебрильная нейтропения (нейтропеническая лихорадка) – это состояние, которое угрожает жизни больного и развивается остро. При этом количество нейрофилов в крови снижается до показателя ниже 500/mm3. Фебрильная нейтропения возникает на фоне цитостатической химиотерапии лейкозов или после нее, реже проявляется на фоне цитостатической химиотерапии при лечении других онкозаболеваний. Также возможно развитие этого состояния после лучевой терапии и др.

Причины возникновения нейтропении

Причины возникновения заболевания кроются в проблемах развития костного мозга. Данное заболевание можно разделить на 2 категории: врожденная и приобретенная. Врожденная нейтропения — весьма редкое явление. Оно может быть обусловлено наследственными факторами, патологией поджелудочной железы, ВИЧ и почечной недостаточностью, патологией костного мозга, онкологией. Причинами приобретенной нейтропении наиболее часто выступают побочные действия длительного приема лекарств (антибиотиков, антиметаболитов, противоопухолевых).

Симптомы нейтропении

Как правило, симптомы нейтропении у детей и взрослых не развиваются до того времени, пока в организме не начинает прогрессировать инфекционный процесс.

Чаще всего основным проявлением инфекционных процессов является лихорадка. При этом могут отсутствовать типичные симптомы фокального воспаления – боль, отек, покраснение, инфильтраты. Иногда развиваются очаговые симптомы у взрослых и детей – к примеру, язвы в ротовой полости. Но они тоже могут быть незначительными.

Признаки лекарственной нейтропении могут проявляться лихорадкой, сыпью, лимфаденопатией.

В целом признаки агранулоцитоза могут быть следующими:

• Проявление резкой слабости.
• Боль в суставах.
• Бледность кожи.
• Сильная потливость.
• Высокая температура тела.
• Язвенные поражения слизистой глотки и полости рта.

Признаки миелотоксического агранулоцитоза, кроме перечисленных выше, включают умеренно выраженный геморрагический синдром. При этом образуются гематомы, развиваются носовые кровотечения, гематурия. Миелотоксический агранулоцитоз может приводить к появлению рвоты и стула с включениями крови, кровоточивости десен.

Признаки, характерные для иммунного агранулоцитоза, как правило, развиваются остро. Иммунный тип заболевания проявляется лихорадкой, слабостью, потливостью. Развиваются язвенно-некротические процессы в полости рта. Вследствие поражений глотки и полости рта могут развиваться стоматит, фарингит, гингивит, ангина и др. На слизистой появляются изъязвления с сероватым налетом, некротические бляшки, язвы на миндалинах (так называемая агранулоцитарная ангина).

Также при агранулоцитозе этого типа увеличивается селезенка, печень, может развиваться регионарный лимфаденит.

Что такое нейтропения?

Нейтропения характеризуется значительным снижением нейтрофилов, типа лейкоцитов, который является важной первой линией защиты от инфекций. Основным осложнением нейтропении является повышенный риск заражения.

Нейтрофилы представляют собой тип лейкоцитов, которые играют важнейшую роль в защите организма от острых бактериальных и некоторых грибковых инфекций. Нейтрофилы обычно составляют от 45 до 75 % от общего количества лейкоцитов в кровотоке. Лишаясь важной защиты, которую обеспечивают нейтрофилы, организм с трудом справляется с инфекциями, поэтому одна из таких инфекций может оказаться для человека смертельной.

Нейтрофилы производятся в костном мозге. Нейтрофилы недолговечные клетки, которые широко распространяются по всему телу и могут проникать в ткани, которые другие клетки не могут.

Чаще всего нейтропения развивается у больных раком (как у взрослых, так и у детей) вследствие химиотерапии. Лекарственные препараты уничтожают нейтрофилы вместе с раковыми клетками, которые они предназначены убивать.

Нейтропения может быстро проходить при разрешении инфекции или прекращении воздействия. Хроническая нейтропения у взрослых может длиться в течение нескольких месяцев или лет.

Анализы и диагностика

Врач может подозревать наличие нейтропении у людей с часто проявляющимися тяжелыми инфекциями или необычными инфекционными процессами. Также это состояние с высокой вероятностью может проявиться у пациентов, проходящих лучевую терапию, получающих цитотоксические лекарства.

• Обязательно берется во внимание анамнез: врач должен знать, какие лекарственные средства или токсические вещества принимал пациент.
• Гранулоцитопения определяется путем проведения лабораторного исследования крови с определением лейкоцитарной формулы. Анализ крови позволяет определить агранулоцитоз.
• Также может проводиться культуральный посев для определения инфекции.
• Однако в процессе диагностики важно не просто определить наличие этого явления, но и выяснить механизм и причину его развития. С этой целью врач проводит физикальное обследование, опрос пациента.
• Проводится анализ мочи, кала.
• Информативным методом исследования является рентгенография грудной клетки
• Людям с ослабленным иммунитетом проводят КТ органов грудной клетки.
• Также назначают другие исследования в зависимости от признаков инфекции.

Чтобы определить, связано ли развитие нейтропении со снижением продукции нейтрофилов костным мозгом, проводят исследование костного мозга.

Методы лечения и препараты

Чаще всего у детей встречаются легкие формы нейтропении, которые постоянного вмешательства не требуют. Рекомендуется прием препаратов, поддерживающих иммунитет, и особое внимание к личной гигиене ребенка, особенно полости рта.

В более серьезных случаях лечение подбирается в зависимости от характера болезни и причин, вызвавших синдром. Если нейтропения возникла вследствие приема препаратов или на фоне другого заболевания, то в первую очередь корректируется уже назначенное лечение.

Комплекс дальнейших действий сочетает в себе использование антибиотиков, витаминов, вспомогательных веществ для ЖКТ и иммуностимуляторов. При хроническом синдроме обычно выбирают стратегию постоянной поддерживающей терапии. При таком типе лечения препараты вводятся периодически, предупреждая острую стадию.

В наиболее тяжелых формах может понадобиться хирургическое вмешательство (удаление пораженных органов) или пересадка костного мозга. Последняя процедура может проводиться только детям в возрасте от 12 лет.

Лечение народными средствами

Применение народных методов может способствовать улучшению защитных сил организма, так как при снижении количества нейтрофилов сопротивляемость организма уменьшается. Народные средства можно применять как довершение к основному лечения, предварительно проконсультировавшись с врачом.

• Настой листьев ореха. Молодые листья грецкого ореха (30 г) измельчить и залить в термосе 300 мл кипятка. Настоять 12 часов, пить по 50 мл напитка раз в день. Кроме того, рекомендуется каждый день съедать несколько грецких орехов.
• Настой лука. Смешать 250 лука, предварительно мелко нарезанного, с 1 ст. сахара и залить стаканом воды. Варить в течение часа, после чего охладить и хранить в холодильнике. Потреблять каждый день по несколько ложек.
• Травяные чаи. Для повышения иммунитета рекомендуется пить травяной чай с медом. В его состав в разных вариациях могут входить ромашка, мята, листья земляники и черники, мелисса и др.
• Смесь для повышения иммунитета. Для ее приготовления смешивают по 500 г клюквы и яблок с 200 г сахара. Добавить 1 ст. воды и довести до кипения. Когда смесь немного остынет, добавить 300 г меда. Употреблять по 1 ст. л. трижды в день.
• Средство для иммунитета с алоэ. Необходимо 500 г листьев алоэ из растения в возрасте не менее 3 лет выдержать в холодильнике около 5 дней. Перед тем, как сорвать листья, алоэ не следует поливать две недели. Далее листья следует перекрутить на мясорубку, добавить 300 г меда и 300 мл кагора. Пить трижды в день по 1 ст. л. перед едой.

Симптомы

При любых признаках недуга не рискуйте здоровьем ребёнка — обратитесь к врачу! Выберите специалиста сами или обратитесь в нашу справочную службу. Вас готовы принять лучшие врачи Москвы:

351 педиатр, 9 гематологов, 1 из них принимает вызов на дом.

В подавляющем большинстве случаев состояние протекает бессимптомно и выявляется случайно, в рамках планового обследования, когда невозможно точно определить ни начало его развития, ни причины.

Врожденные патологии дают знать о себе уже в период новорожденности. У грудного ребенка возможны проблемы с дыханием, отек легких, воспалительные заболевания полости рта (стоматит, гингивит). Отмечается длительное заживление ранок, в первую очередь пупочной. Это неспецифические симптомы, которые могут свидетельствовать о самых разных заболеваниях и патологиях, поэтому необходимо проконсультироваться с врачом.

Профилактика

• Суть профилактики агранулоцитоза в том, чтобы обеспечить больным с риском проявления этого состояния тщательный и регулярный гематологический контроль. Это необходимо, прежде всего, в период применения миелотоксических препаратов.
• Важно исключить применение тех лекарственных средств, которые ранее уже провоцировали у человека проявления иммунного агранулоцитоза.
• Также важно практиковать общие меры профилактики: укреплять защитные силы организма, практиковать физическую активность, здоровое питание.
• Все инфекционные заболевания следует лечить своевременно и под контролем врача.

Причины врожденных нейтропений

• Синдром Костмана
• Синдром Швахмана-Даймонда
• Анемия Фанкони
• Врожденные нарушения обмена веществ (в том числе болезнь накопления гликогена 1b и синдрома метилмалоновой ацидурии)
• Иммунодефицит (в том числе синдром гипериммунного IgM, Х-связанная агаммаглобулинемия, гипогаммаглобулинемия)
• Миелокатексис
• Ретикулярная дисгенезия
• Синдром Барта
• Синдром Гризелли
• Синдром Шимке

Нейтропения у детей

Нейтропения у детей до года и старше может проявляться вследствие разных причин. Педиатр Комаровский и другие известные специалисты отмечают, что это состояние может развиваться вследствие тяжелых поражений вирусного, бактериального и грибкового характера, а также воздействия радиации, прохождения лучевой терапии, токсического поражения. Нейтропения у грудничка может быть связана и с генетическими нарушениями, а также с лечением препаратами, нарушающими кроветворение. Редким состоянием является врожденный агранулоцитоз, когда у ребенка развивается тяжелый иммунодефицит.

Как правило, выраженные симптомы этого состояния у детей не проявляются, поэтому чаще всего проблемы определяются только после проведения анализа крови. Но если агранулоцитоз не выявляется длительное время, то развивается ряд симптомов, связанных с интоксикацией организма. Поэтому, как отмечает педиатр Комаровский и другие врачи, важно отслеживать состояние детей, у которых повышен риск развития нейтропении, и своевременно принимать меры для нормализации состояния организма, чтоб избежать осложнений.

Симптомы и признаки

Так как нейтропения вызвана гибелью кровяных телец, ответственных за сопротивление бактериям и инфекциям, болезнь сопровождается низким уровнем иммунитета. Ребенок становится особенно подвержен бактериальным и грибковым заболеваниям, и организм слабо реагирует на назначенное лечение.

Поэтому чаще всего нейтропения выражается в симптомах отдельных заболеваний, которые развиваются на ее фоне. У разных пациентов симптомы могут различаться. Это могут быть как частые ОРВИ, так и прогрессирующие грибковые болезни.

Нейтропения в слабой форме может проходить практически бессимптомно. В тяжелой форме она сопровождается:

• выраженной интоксикацией организма ребенка,
• высокой температурой,
• повышенным риском пневмонии и сепсиса,
• некротическим повреждением тканей,
• тяжелыми формами инфекций.

Рекомендуем: График прививок для детей

Тяжелые формы нейтропении представляют собой большой риск для здоровья и жизни ребенка и требуют профессиональной медицинской помощи. Системный подход к диагностике и лечению позволяет воздействовать на симптомы и замедлить развитие сопутствующих заболеваний.

Диета

Диета 13 стол

• Эффективность: лечебный эффект через 4 дня
• Сроки: не более 2 недель
• Стоимость продуктов: 1500-1600 рублей в неделю

Если в организме снижено количество нейтрофилов, необходимо особенно тщательно следить за питанием, чтобы не спровоцировать опасных для здоровья осложнений. Прежде всего, важно избегать тех продуктов, которые потенциально могут содержать микробы или бактерии.

Рекомендуется ввести в рацион следующие продукты питания:

• Пастеризованное молоко, йогурт, сыр.
• Все виды мяса и рыбы, предварительно прошедшие тщательную термическую обработку.
• Яйца, сваренные вкрутую.
• Цитрусовые, бананы, замороженные фрукты.
• Каши, макароны.
• Орехи.