Мальформация сосудов головного мозга — симптомы, обследование и лечение

Описание и понятие

Заболевание встречают достаточно редко – в год регистрируют около 20 случаев на 100 000 новорожденных. Сосудистая мальформация головного мозга – это патология с не до конца выясненной причиной возникновения, которая чаще поражает мужчин в возрасте от 20 до 40 лет. В основном она является врожденной. Может встречаться как в головном, так и в спинном мозге.

Классификация заболевания складывается из следующих типов патологии:

• Артериальной;
• Артериовенозной фистулезной;
• Артериовенозной микромальформации;
• Артериовенозной кавернозной;
• Телеангиоэктазии;
• Венозной мальформации сосудов головного мозга;
• Дуральной фистулы, расположенной в твёрдой оболочке;
• Гемангиомы.

Механизм действия болезни

Аномальное строение сосудистых клубков приводит к их несостоятельности. Многочисленные переплетения, разный диаметр делает стенки хрупкими и ломкими. Ввиду того что большая часть мальформаций артериально-венозная (АВМ), нарушается и кровообращение. В ангиомах происходит смешивание венозной и артериальной крови. Это приводит к кислородной недостаточности в ткани головного мозга.

Нервные клетки подвергаются ишемии и гипоксии. Компенсаторные механизмы поддерживают их в таком состоянии. Но со временем клетки мозга гибнут. Клубочки мальформации склонны к разрушению ввиду своей хрупкой структуры. Смешанная артериовенозная кровь изливается во внутричерепную полость – возникает кровоизлияние.

Помимо этого, мальфромация сосудов головного мозга может стать причиной сдавления внутричерепных структур. А, следовательно, появления неврологической симптоматики. В зависимости от того где располагается аномальный очаг, будет зависеть выраженность клинических проявлений.

Возможные осложнения

Еще до того, как мальформация проявит себя клинически, у человека скрыто будут развиваться необратимые патоморфологические явления. Это происходит из-за гипоксии участка мозговой ткани, ее дистрофии и отмирания. В зависимости от расположения пораженной области, наблюдается характерная очаговая симптоматика (нарушения речи, походки, произвольных движений, интеллекта и т. п.), могут быть эпилептические приступы.

Тяжелые осложнения начинаются уже в зрелом возрасте. Аномальные сосуды имеют тонкую стенку и больше подвержены разрывам, поэтому у пациентов с мальформациями чаще встречаются ишемические инсульты.

Большие конгломераты артерий и вен сдавливают ткани вокруг себя, вызывая гидроцефалию. Наиболее опасным считается кровоизлияние в результате разрыва сразу нескольких сосудов.

Это может как иметь летальные последствия, так и закончиться практически без последствий. Все зависит от количества излившейся крови.

Геморрагический инсульт имеет гораздо менее перспективный прогноз и может рецидивировать со временем..

Игнорирование симптомов мальформации сосудов повышает вероятность развития осложнения болезни. Аномальные сосуды способны привести к недостаточному кровоснабжению определённых участков головного мозга, вызывая его гипоксию.

Гипоксия, в свою очередь ведёт к дистрофии и отмиранию тканей мозга. В результате развивается клиническая картина ишемического инсульта.

Сдавливание окружающих тканей может привести к развитию гидроцефалии головного мозга, появлению стойких двигательных расстройств, тяжёлых неврологических нарушений..

Очень серьёзным последствием мальформаций считается кровоизлияние в головной мозг. В зависимости от объёма кровоизлияния и его локализации может иметься различный результат от головной боли до летального исхода.

Еще до разрыва при существовании сосудистой мальформации у человека наблюдается недостаточность кровоснабжения определенного участка головного мозга, то есть его гипоксия. В результате происходит дистрофия и постепенное отмирание мозговых тканей.

Это явление может провоцировать ишемический инсульт, что сопровождается потерей зрения, памяти, парезами и параличами, нарушением речи и прочими разнообразными и тяжелыми расстройствами. Крупные АВМ сдавливают окружающие ткани так, что вызывают развитие водянки (гидроцефалии).

Причины

Запустить процесс мальформации может небольшая группа факторов. К их числу относят:

• Врожденные структурные аномалии сосудистых стенок;
• Изменения интимы под влиянием атеросклеротических и гиперпластических процессов;
• Травматизацию ангиозной сети.

Эти причины приводят к изменению конфигурации артерий и вен. В ряде случаев образуются сообщающиеся сосуды. Это резко увеличивает скорость линейного мозгового кровотока. Сосудистые клубочки могут достигать внушительных размеров и иметь причудливую форму. Они располагаются практически в любой части ангиозного русла мозга.

Признаки разрыва артерий

Общими симптоматическими проявлениями лопнувшего сосуда являются:

• Головная боль различной интенсивности;
• Чувство звона и шума в ушах;
• Потеря сознания;
• Тошнота и рвота, не приносящая облегчения;
• Повышенное внутричерепное давление;
• Снижение функции зрения, обоняния, речи и слуха;
• Появление галлюцинаций в виде красных вспышек перед глазами.

Организм будет сигнализировать больному о произошедшем кровоизлиянии. При мальформации сосудов головного мозга признаки тревожат пациента. Не стоит их игнорировать. Своевременное обращение к специалисту может спасти жизнь. Ведь черепная коробка – это закрытое пространство. И неостановленное кровотечение нередко становится причиной неблагоприятных последствий для пациента.

Симптомы

Примерно в 50% случаев симптомы мальформации проявляются внезапным кровоизлиянием в мозг, то есть инсультом. Другие потенциальные осложнения включают эпилептические припадки, головные боли, нарушения движения, речи и зрения. Эти осложнения могут сопровождать мозговое кровоизлияние или протекать независимо.

Кровоизлияние в мозг

Риск кровоизлияния составляет около 2–4% в год. В последующий год после первого кровоизлияния риск рецидива наиболее повышен. После первого кровоизлияния в случае отсутствия лечения опасность повторного кровоизлияния увеличивается трехкратно. Однако затем, по неизвестным причинам, риск повторных кровоизлияний постепенно снижается год за годом.

Симптомы кровоизлияния зависят от локализации мальформации, а также от объема кровотечения. Эти симптомы могут включать:

• внезапную сильную головную боль, тошноту и рвоту;
• эпилептические припадки;
• потерю сознания;
• нарушение речи, онемение, покалывание, слабость в мышцах конечностей, нарушение зрения.

Кровоизлияние возникает в результате ослабления кровеносных сосудов по причине шунтирующего прохода артериальной крови напрямую в вены через АВМ. Кратковременные и долговременные неврологические последствия кровоизлияния зависят от объема вытекшей крови и локализации кровоизлияния. К некоторым факторам, ответственным за спонтанное кровотечение в условиях отсутствия медикаментозного лечения или до его применения, относятся:

• анамнез до мозгового кровоизлияния;
• наличие предшествующих кровоизлияний;
• аневризмы питающих артерий.

Эпилептические припадки

Эпилептические припадки, не вызванные кровоизлиянием, в качестве раннего симптома присутствуют у 16–53% пациентов. Отмечаются следующие типы припадков:

1. Генерализованный припадок, охватывающий все тело и сопровождающийся потерей сознания. Этот тип наиболее характерен при фронтальных АВМ.
2. Фокальные эпилептические припадки и непроизвольные сокращения мускулов в зависимости от локализации АВМ в мозге. При этом обычно не происходит потеря сознания. Такие типы эпилептических припадков наиболее обычны при париетальных мальформациях.

Эпилептический припадок случается при кратковременном всплеске электрической активности в определенном отделе мозга или во всем мозге. Считается, что рубцовая ткань, присутствующая внутри аномальных кровеносных сосудов или в их окружении, нарушает нормальную электрическую активность головного мозга.

Головные боли

Головная боль является симптомом, позволяющим диагностировать АВМ у 7–48% пациентов. Эти головные боли обычно не имеют отличительных характеристик, таких как частота, продолжительность или степень тяжести. Также не выяснена роль АВМ в возникновении этих головных болей.

Симптомы, напоминающие кровоизлияние в мозг

Очаговые неврологические расстройства без признаков кровоизлияния отмечаются у 1–40% пациентов. Обычно эти признаки связывались с перенаправлением потока крови через АВМ и результирующим недостаточным кровоснабжением головного мозга. Однако отсутствуют веские основания считать это явление клинически важным механизмом.

Согласно другой гипотезе, аномальные кровеносные сосуды, образующие ядро мальформации, пульсируют и давят на прилегающие отделы мозга. В одном исследовании было показано, что 66% больных с мальформацией испытывали сложности с усвоением информации, что приводит к мысли о сбое в работе головного мозга даже до развития клинических признаков этого патологического состояния.

Классификация и виды сосудистой мальформации

Существует несколько подразделений этой патологии на типы. Самыми распространенными классификациями являются следующие:

• Гамбургская;
• Международного Общества Изучения Сосудистых Аномалий (ISSVA);
• Шобингера.

Согласно гамбургской мальформация может быть:

• Артериальной;
• Венозной;
• Шунтирующей артериовенозной;
• Лимфатической;
• Микрососудистой или капиллярной;
• Комбинированной.

Эта же классификация предлагает разделять аномальные клубочки на:

• Стволовые и нестволовые;
• Отграниченные и диффузные;
• Глубоко — и поверхностно расположенные.

Международное Общество Изучения Сосудистых Аномалий – (ISSVA) предлагает оценивать скорость кровотока в мальформациях. Она может быть:

• Быстрой;
• Медленной.

Первая подразделяется на:

• Артериальную;
• Артериовенозную;
• Артериовенозную фистулу – свищ.

Медленные бывают:

• Капиллярными;
• Венозными;
• Лимфатическими;
• Комбинированными.

В основе классификация Шобингера лежит стадийность развития патологического процесса:

• Первая характеризует покой. При этом над мальформацией может быть горячая и покрасневшая кожа;
• Вторая означает экспансию или увеличенный рост. К признакам предыдущей стадии добавляется рост сосудов в диаметре, их расширение, развитие извитой структуры. Внешне появляется усиленная пульсация артерий;
• Третья означает начало деструкции. К имеющимся нарушениям присоединяется снижение питания тканей, а также изъязвление и кровотечение;
• Четвертая приводит к декомпенсации. Организм не справляется с имеющимися расстройствами. Это чревато сердечно-сосудистой недостаточностью с гипертрофией левого желудочка.

Диагностика заболевания

Нередко мальформация никак не проявляет себя вплоть до того момента, как сосуд не лопнет. Патология может развиться у пациента еще в возрасте ребенка, а выявиться случайно при обследовании по поводу других заболеваний. Для этого используют инструментальные методы:

• КТ;
• МРТ;
• Контрастную или суперселективную ангиографию.

Эти диагностические манипуляции позволяют выявить мельчайшие изменения в строении головного мозга. Снимок томографии, как компьютерной, так и магнитно-резонансной, помогает определять структуру исследуемого органа послойно. Благодаря этим методам возможно выявить форму патологического очага, его размер и отношение к другим тканям.

Ангиография является самым точным методом исследования для выявления мальформации. Она основана на рентгенологическом действии. Больному вводят контрастное вещество в сосудистую сеть. Соединение достигает головы и тогда становится возможным рассмотреть имеющуюся артериовенозную мальформацию в мозге.

Хирургическое удаление мальформации сосудов головного мозга – этапы операции

Открытая операция по поводу удаления мальформации вен и артерий головного мозга является серьезным нейрохирургическим вмешательством.
Она проводится при наличии следующих показаний:

• поверхностном расположении сосудистой патологии;
• если мальформация имеет небольшой размер.

Для проведения операции на артериовенозных мальформациях необходима трепанация черепа. Часто мальформациям сопутствуют кровоизлияния. Тогда, одновременно с сосудистым аномальным сплетением, хирург удаляет и внутричерепную гематому.

Данный вид хирургического вмешательства требует общей анестезии самого высокого уровня.

Для проведения операции необходимы:

• микрохирургическое оборудование;
• специальный интраоперационный микроскоп;
• аппарат для ультразвукового интраоперационного исследования.

Этапы операции включают:

1. Иссечение тканей участка головного мозга, где расположена мальформация.
2. Отключение от кровотока с помощью специальных зажимов главного источника нервных импульсов образования.
3. Полное удаление аномалии сосудистого строения.
4. Коагуляцию нервных окончаний.

https://youtube.com/watch?v=3d3UFFY-N1w

В ходе открытой операции удается вырезать мальформацию сосудов, по минимуму затронув окружающие её ткани. Аномальные сплетения сосудов удаляются вместе с крупными гематомами. Иногда внутричерепные гематомы могут быть угрозой жизни больного, тогда делается экстренная операция по их удалению.

Если сосудистая патология выявлена в глубоко расположенных зонах головного мозга или в участках, отвечающих за многие функции организма, для её точной локализации применяется нейронавигационная установка. Данное оборудование позволяет уточнить локализацию сосудистого образования с точность до 1-2 миллиметров.

Применение нейронавигации при оперировании функционально значимых участков головного мозга позволяет:

• с помощью стереотаксической указки идентифицировать точное место нахождения аномалии;
• скоординировать действия хирурга, направив хирургический инструмент по идеальной траектории доступа к мальформации;
• произвести точное удаление сосудов, подверженных аномалии.

Одна из таких операций наглядно показана в видео:

Лечение

При мальформации сосудов головного мозга лечение можно разделить на 2 группы:

• Хирургическое;
• Медикаментозное.

При современном уровне развития медицины предпочтение нередко отдают оперативному способу терапии. Для этого применяют не только открытые хирургические вмешательства, но и малоинвазивные по типу эндоваскулярной эмболизации. Однако все оперативные способы лечения подразумевают выключение аномального клубочка из общего кровотока.

Большое распространение получил метод эндоваскулярная эмболизации. Ввиду своей минимальной инвазивности, операция несет наименьшую вероятность развития осложнений. Точка доступа не требует вскрытия черепа. Посредством рентгенхирургической ангиографии становится возможным увидеть всю сосудистую сеть, найти аномальный клубочек и ввести искусственный эмбол – частицу, которая закупорит мальформацию, выключив ее из общего тока крови.

Вместо прямого вскрытия черепа, больному вводят специальный катетер в бедренную артерию. А через нее достигают нужный сосуд мозга и вводят эмбол. Ввиду отсутствия открытого доступа снижается и вероятность развития осложнений. Больные быстрее идут на поправку. Их реабилитация проходит проще и легче, нежели чем у больных, оперированных с открытым доступом. Этот способ получил хорошие отзывы от пациентов.

Другим прогрессивным методом лечения мальформации сосудов мозга является использование гамма-ножа. Его применяют при глубинном расположении аномального клубочка. Действие этого метода основано на радиоактивном излучении, собранным в фиксированный пучок. Гамма-нож позволяет исключить мальформацию из тока крови. Стоимость данных процедур выше, чем при открытом доступе.

Применение лекарственных средств является менее эффективным способом лечения при этом заболевании. Сосудистые препараты могут лишь улучшить реологические свойства крови и доставку кислорода. Но выключить патологический очаг из общей системы кровоснабжения медикаментам не под силу. Народная медицина в данном случае не может рассматриваться как основной источник терапии.

Алгоритм действий при диагностике

Для ускоренной диагностики заболевания в помощь врачам разработан стандартный алгоритм действий.

На уровне поликлиники, амбулатории проводится оценка состояния пациента по:

Еще советуем почитать:Разрыв аневризмы мозга

• анамнезу;
• общим симптомам;
• измерение температуры, пульса, артериального давления;
• выявление неврологических симптомов (по возможности, осмотр невролога);
• консультация окулиста.

Обязательные исследования:

• общие анализы крови и мочи;
• биохимические тесты;
• коагулограмма;
• эхоэнцефалография;
• реоэнцефалография сосудов мозга;
• допплерография сосудов головы и шеи.

При подозрении на сосудистую патологию пациента необходимо направить на консультацию в ближайший сосудистый центр или к нейрохирургу.

В специализированных отделениях (центрах) проводится осмотр специалистами смежных специальностей (невролог, нейрохирург, сосудистый хирург, окулист). Выявляются специфические симптомы, дифференцируются с разной патологией.

Используются методы:

• магниторезонансной томографии;
• селективная ангиография;
• эхоэнцефалография.

Только такие последовательные действия позволяют правильно оценить состояние больного и поставить диагноз мальформации.